结、直肠黑变病_Jie 、 Zhi Chang Hei Bian Bing

一 概述

结直肠黑变病（MC）是指结直肠固有膜内巨噬细胞含有脂褐素样物质的一种黏膜色素沉着性病变。随着人民生活水平的提高，结、直肠黑变病的发病率升高。该病国内报道较少。结直肠黑变病的病因及发病机制目前仍不甚清楚，该病患者可出现电解质紊乱，而且该病患者中大肠癌和大肠腺瘤性息肉的发生率高，少数患者还可出现假性肠狭窄，而误行剖腹手术。

二 病因

结、直肠黑变病的病因至今仍不甚清楚，但其发病率近年来有增高趋势，可能与生活水平提高、脂肪、蛋白质摄入增加，纤维素摄入减少，便秘病人增多，以及直肠前突、直肠内套叠、结肠传送功能减慢而致排粪困难，大量滥用泻剂有关。尤其有蒽类泻剂是引起黑变病的主要原因。

三 临床表现

结、直肠黑变病患者多有腹胀，便秘及排粪困难，少数患者有腹部隐痛及食欲欠佳。以往黑变病侵犯了肠壁神经丛，使黏膜内神经丛产生退行性改变有关，并认为与电解质紊乱亦有一定的关系。

四 检查

1.血常规

一般均正常。少数患者主要出现低钠、低钾、低钙等表现。

2.内镜检查

见大肠黏膜有不同程度的色素沉着。根据色素沉着的深浅分为Ⅲ度：①Ⅰ度  呈浅黑褐色，类似豹皮，淋巴滤泡上可见不对称的乳白色斑点，黏膜血管纹理隐约可见。病变多侵犯直肠或盲肠，或在结肠的某一段肠黏膜上，受累结肠肠段的范围多较少，有色素沉着的肠黏膜与无色素沉着的肠黏膜的分界线多不不禁。②Ⅱ度  暗黑褐色，在暗黑褐色黏膜间有线条状的乳白色黏膜，多见于左半结肠或某一段结肠黏膜上，黏膜血管多不易看到。有色素沉着的肠黏膜与无色素沉着的肠黏膜的分界线比较清楚。③Ⅲ度  黑褐色，在深黑褐色黏膜间有细小乳白色线条状或斑点状黏膜，黏膜血管纹理看不见，此种表现多见于全结肠型。病变不侵犯回肠黏膜，而回盲瓣黏膜多不受累。直肠齿状线以下的肛管皮肤无色素沉着。一般认为结直肠黑变病大肠黏膜的色素沉着以盲肠多见。

五 诊断

主要根据病史及内窥镜检查，见肠黏膜有不同程度的色素沉着，以及内窥镜下活检病变黏膜行病理检查，见黏膜固有层内有大量密集或散在分布的、胞浆内含有色素颗粒的巨噬细胞，即可确定诊断。

六 鉴别诊断

1.脂肪泻

本病应与脂肪泻患者的“棕色肠道综合征”鉴别，脂肪泻患者是肠道平滑肌细胞核周围的色素沉着，呈棕褐色，肠黏膜固有层内无色素沉着。

2.充血性结肠炎及肠黏膜下片状出血

结直肠黑变病患者还应与充血性结肠炎及肠黏膜下片状出血鉴别，后两种病变多较局限，并且病变黏膜呈紫红色。

七 并发症

1.肠梗阻。

2.消化不良。

3.电解质代谢紊乱。

八 治疗

已有报道因直肠前突及直肠内套叠长期服用泻药引起的结、直肠黑变病患者，行直肠前突修补及内套叠固定术后，排便正常，停服泻药1年后复查，黑变病消失。但对无服用泻药的结、直肠黑变中患者的治疗方法尚须结合病史、饮食习惯、生活方式等特点来进一步探讨。