心肌病_Xin JI Bing
一 概述
心肌病定义为：原因不明的心肌疾病。分为原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病按病因和病理心肌病被分为三型：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病。
二 病因
1.原发性心肌病
原发性心肌病的发病原因尚不十分清楚。
2.继发性心肌病
常见的发病原因有以下几种：
（1）感染性原因 多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染，细菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影响心肌，引起心肌病，即所谓的心肌炎后心肌病。
（2）代谢性原因 最多见的是糖尿病引起的心肌病。其次为家族性糖原累积症、脚气性心脏病、酒精性心肌病、心脏淀粉样变等引起心肌改变。
（3）内分泌性原因 常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肢端肥大症等导致心肌病变。
（4）结缔组织疾病 多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等引起心肌损害。
（5）缺血性原因 主要是指冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛引起心肌缺血性改变，导致心肌病变。
（6）过敏性原因 多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。
（7）中毒性原因 烧伤、白喉、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病。
三 分类
分为原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病按病因和病理心肌病被分为三型：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病。
1.原发性心肌病
原发性心肌病指的是发病原因尚不十分清楚的一种心肌损害，引起心脏扩大，最终发展成心力衰竭的一种心脏病。一般所说的心肌病是指原发性心肌病而言。
按病因和病理予以分类，被分为三型：
（1）扩张型心肌病 以心室扩张为特征。常发生充血性心力衰竭，所以也有称之为充血型心肌病。最常见，占心肌病的70%～80%。
（2）肥厚型心肌病 以心室肥厚为特征。由于不少患者有室间隔不对称肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往称之为梗阻型心肌病，实际上还有部分患者虽有心肌肥厚并不造成梗阻。此型占10%～20%。
（3）限制型心肌病 以心内膜心肌瘢痕形成为特征，心室腔可能闭塞。过去以心肌瘢痕形成而无肥厚者为限制型心肌病；心室腔因纤维增生及附壁血栓而闭塞者为闭塞型心肌病，现在将这两种情况合并成限制型心肌病。
对于不能分入上述各型，具有轻度异常，进展或者不进展为显著心肌病的患者，列入“未定型心肌病”或者“隐匿性心肌病”。
2.继发性心肌病
继发性心肌病又称“特异性心肌病”，指由已知原因或者是发生在其他疾病之后的心肌改变。
四 临床表现
1.扩张型心肌病
以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。
体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。
心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常，高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
2.肥厚型心肌病
可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些患者闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
3.限制型心肌病
乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。
体格检查可见血压偏低、脉压差小、颈静脉怒张、Kussmaul征阳性（吸气时静脉压升高）。心脏浊音界扩大、心律失常、可闻第三心音、第四心音。当合并有二、三尖瓣关闭不全时，常会听到二、三尖瓣收缩期反流性杂音。双肺可闻湿啰音。肝脏肿大，有时会有腹水。双下肢水肿。
五 检查
心电图、X线、超声心动图、心导管检查、心内膜心肌活检、CT和磁共振、放射性核素心室造影等。
六 治疗
1.扩张型心肌病
（1）治疗原则
1）保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食。
2）防治心律失常和心功能不全。
3）有栓塞史者作抗凝治疗。
4）有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液。
5）严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗。
6）对症、支持治疗。
（2）心衰治疗
1）必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。
2）有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益；在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效。此时，需用袢利尿药，如呋塞米。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂。用时须从小剂量开始，注意避免低血压。心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后。
3）有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者应积极治疗。
4）对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。
5）对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。
（3）用药注意事项
1）心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物。
2）应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。
3）使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能。
4）对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器。
5）在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图。
6）使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及INR。
（4）特殊治疗
扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命，心脏移植后，预后大为改观。
2.肥厚型心肌病
（1）一般治疗
1）对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。
2）避免剧烈运动，特别是竞技性运动及情绪紧张。
（2）药物治疗
避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。
1）β受体阻滞剂：心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。
2）钙离子拮抗剂：异搏定、硫氮卓酮。
3）抗心衰治疗（终末期）可用利尿剂及扩血管药。
4）抗心律失常：乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。
（3）室间隔肌切除术
对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。
（4）双腔起搏
预后尚难确定。
（5）经皮腔间隔心肌化学消融术
是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗肥厚性心肌病的一种新方法。
（6）预防猝死
对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。
3.限制型心肌病
（1）对因治疗
对于那些有明确原因的限制型心肌病，应首先治疗其原发病。如对嗜酸细胞增多综合征的患者，嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性细胞，阻止内膜心肌纤维化的进展。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病，还可进行酶替代治疗及基因治疗。
（2）对症治疗
1）降低心室充盈压 硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻症状，改善患者生活质量和活动耐量，但不能改善患者的长期预后。但应当注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血压变化受心室充盈压的变化影响较大，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，血压下降，病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿剂应根据患者情况，酌情使用。β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物，但在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定。
2）以舒张功能受限为主 洋地黄类药物无明显疗效，但房颤时，可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复，并口服预防。但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的猝死无效，亦可置入ICD治疗。
3）抗凝治疗 本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。
（3）外科治疗
对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状，仍有较大的猝死风险，所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植，可改善预后。
