丛状血管瘤_Cong Zhuang Xue Guan Liu

一 概述

丛状血管瘤又称成血管细胞瘤，是一种罕见的良性血管增生性疾病，该病通常大小为2～5cm，常见于婴儿及幼儿，好发于颈及躯干上部。由Wilsonjones和Orkin于1989年首先报告，目前的观点认为它是一种病情较轻的浅表型kaposi样血管内皮瘤。

二 病因

病因尚不明。

三 临床表现

呈界限不清的暗红色斑和斑块，逐渐增大，通常大小为2～5cm。有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹。该病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部如上胸、肩部。大多损害进行性缓慢增大，呈良性经过，偶可自然消退。

四 检查

组织病理：真皮内散在小而限局性毛细血管丛和小的分叶，呈炮弹状外观。毛细血管丛周围见新月状裂隙状腔。毛细血管丛突入到裂隙内呈肾小球样外观。毛细血管丛内皮细胞致密，管腔不明显。较大血管腔的内皮细胞，第八因子相关抗原及荆豆植物血凝素免疫反应阳性。

五 诊断

根据临床表现，典型皮损，组织病理特征即可诊断。病理：真皮各层内小静脉排列为分散的丛状，而内皮细胞小叶似沿原来的血管丛排列，呈线样外观；血管聚积在真皮中下部较为明显。电镜和组化提示丛状血管瘤主要由周皮细胞、内皮细胞、充血的毛细血管组成。

六 治疗

手术切除、大剂量皮质类固醇激素和α干扰素治疗。可用脉冲染色激光证实无效。