滤泡树突细胞肉瘤_Lv Pao Shu Tu Xi Bao Rou Liu

一 概述

滤泡树突细胞肉瘤是一类形态学呈梭形或椭圆形的细胞和表型上呈现滤泡树突细胞特征的肿瘤性增殖。病因不明，是少见的肿瘤，年龄分布广泛，多数是成人，男女性别相当。颈部淋巴结是最常发生的部位，其他结外的多个部位也可发生，患者多表现为缓慢生长的无痛性肿块，肿瘤细胞普遍表达非肿瘤滤泡树突细胞的表型，生物学行为惰性，更像低度恶性的肉瘤。多数可手术切除干净。40%～50%的病例出现局部复发。

二 病因

病因不明，但在一类公认为是滤泡树突细胞肉瘤的病例中有炎性假瘤的特点。这类高度增生的病例已证明与EBV有关。

三 临床表现

滤泡树突细胞肉瘤是少见的肿瘤，年龄分布广泛，多数是成人，男女性别相当。有10%～20%的肿瘤可以伴发Castleman病。在长期接受治疗的精神分裂症患者中发病率可能会增高。发生在淋巴结的滤泡树突细胞肉瘤占所有病例的1/2至2/3，颈部淋巴结是最常发生的部位，其他结外的多个部位也可发生，包括扁桃体、脾、口腔、胃肠道、肝、软组织、皮肤甚至乳腺。最常见的转移部位包括淋巴结、肺和肝。患者多表现为缓慢生长的无痛性肿块，但在腹腔病变的患者可以出现腹痛，全身性症状不常见。

四 检查

1.组织病理学

增生的梭形和卵圆形细胞，肿瘤细胞形成束状、层叠状，单个的肿瘤细胞多数有丰富的胞质、轻度嗜酸性，胞质清楚。细胞核长形，核染色质呈泡状或分散的细颗粒状，有小而清晰的核仁，核膜薄。偶见多叶核细胞，有时呈Warthin-Finkeldy巨细胞样。另外核内假包涵体也可见到。多数病例的细胞学特征温和，但在部分病例中可以看到明显的细胞异型性。未破坏的残余淋巴组织也经常可以看到。发生在肝和脾的肿瘤与炎性假瘤的组织学特点更加相似。

2.电镜检查

肿瘤细胞有长型的核，经常有胞质凹入内折。胞质经常包含多量的核糖体最为特异的特点是有许多细长胞质突起，被散在分布的成熟桥粒连接、嗜Birbeck颗粒和大量的溶酶体。

3.免疫表型

肿瘤细胞普遍表达非肿瘤滤泡树突细胞的表型，因此阳性表达一种或多种滤泡树突细胞的标记物，包括CD21、CD35和CD23。另外多数也表达桥粒斑蛋白、波形蛋白、fascin和HLA-DR，也表达EMA。S100、CD68、CD45表达不定，CD20偶尔表达。CD1a、溶菌酶、髓过氧化物酶、CD34、CD3、CD79a、CD30、HMB-45和CK通常（-）。Ki-67标记率从1%～25%，平均13%。

在一些肝脾的肿瘤中，可见由炎性假瘤发展而来的特点。FDC标记物的表达经常是弱（+）或灶性的。

4.遗传学

免疫球蛋白重链基因和T细胞受体基因的β、δ、γ链处于胚系状态。

五 诊断

滤泡树突细胞肉瘤是一种非常少见的恶性肿瘤，易复发和转移，明确诊断需要结合病理形态学和免疫表型。

六 治疗

生物学行为惰性，更像低度恶性的肉瘤。多数可手术切除干净，根据需要进行放疗、化疗。40%～50%的病例可出现局部复发，转移发生在约25%的患者中。