异色性虹膜睫状体炎_Yi Se Xing Hong Mo Jie Zhuang Ti Yan

一 概述

异色性虹膜睫状体炎（HI）是一种主要累及单眼的慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。又称Fuchs综合征。此病发病隐匿，炎症轻微，常出现角膜后弥漫分布或瞳孔区分布的星形KP（沉积物）、虹膜脱色素等改变，易发生并发性白内障和继发性青光眼。

二 病因

发病原因尚不清楚，目前主要有下列几种可能：

1.发育异常

胎儿期或出生之初，有某种因素抑制了葡萄膜的正常发育，导致虹膜异色。引起持续却甚轻微的炎症，逐渐出现KP、房水浑浊、玻璃体浑浊、虹膜萎缩，继而有晶状体代谢障碍或房水排出困难，发生并发性白内障或继发性青光眼。

2.神经因素

HI与支配眼内的交感神经径路阻断，诱发营养缺陷，从而使黑色素颗粒形成受到抑制有关。同时，此因素还能使虹膜血管通透性增强及随之而来的蛋白渗漏、房水混浊和炎症介质的释放。

3.遗传因素

与HLA相关的遗传因素可能起一定作用。

4.免疫因素

患者房水中存在浆细胞、淋巴细胞，炎症可能是免疫反应所引起的。

三 临床表现

病程长，炎症轻微，缓慢而起伏。KP具有特征性，呈白色比较透明的小圆点或星状，弥漫性分布。KP之间不融合，有时有纤维样细丝连接，细丝多时外观如絮状渗出。KP能自行消失、再度反复。Tynddall现象大多阴性，少数弱阳性，个别阳性。如与健眼对照，病眼虹膜颜色不同程度地浅于健眼，此特征性改变是因虹膜前界层、基质层、色素上皮层萎缩所致。轻度虹膜异色者不易辨认，严重者有似天鹅绒状外观，偶有血管暴露。虹膜萎缩始于前界层，进而基质层，最后色素上皮层。用裂隙灯强光束自瞳孔射入虹膜后方，虹膜面有虫蚀样透光时，提示色素上皮层也已陷于萎缩。

病程之初，瞳孔小于健侧，至后期常有不规则散大，提示瞳孔括约肌损害。Koeppe结节、Busacca结节亦能遇见，但不发生虹膜后粘连。虹膜睫状体血管通透性增强或新生血管形成，血-房水屏障遭受破坏，如静脉注射荧光素钠，用裂隙灯显微镜加钴蓝滤光片检查，可见到虹膜荧光渗漏及无灌注区。

四 检查

1.房水细胞计数及γ球蛋白

外周血可溶性IL-2受体水平升高，患者存在全身淋巴细胞激活，还可测定循环免疫复合物（CIC）的水平。

2.病理学检查

虹膜标本中，光镜下可发现淋巴细胞、浆细胞浸润和Russell小体等非特异性慢性虹膜炎症表现。

裂隙灯检查可发现特征性KP、前房闪辉、虹膜脱色素结节异色表现，但不发生虹膜后粘连。

3.其他辅助检查

包括荧光素虹膜血管造影异常、房角异常、超声生物显微镜检查。

五 诊断

主要根据下列临床特征：

1.绝大多数单眼发病，病程冗长起伏，发生并发症前视力不受影响；

2.病眼虹膜色泽不同程度地浅于健侧；

3.有明显的特征性KP，Tyndall现象阴性或弱阳性，无睫状充血或极为轻微，亦无疼痛、畏光等炎症刺激症状；

4.弥漫性虹膜萎缩；

5.不发生虹膜后粘连。

六 鉴别诊断

1.由交感神经损害引起的虹膜异色

Horner综合征除单眼虹膜异色而无虹膜睫状体炎症迹象外，尚有上睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小、患侧面部皮肤无汗等体征，同时有导致交感神经损害的原因可查（外伤、手术、Pancoast肿块等），一般易于判别。

Parry-Romberg综合征罕见，亦为单眼，眼部病变除无KP外与HI基本相同，可从患侧面部有无肌肉进行性萎缩予以鉴别。

2.单纯虹膜异色症

为虹膜发育异常，无炎症，双眼多。

3.其他原因

慢性虹膜睫状体炎引起的弥漫性虹膜萎缩可见色素KP、晶状体前囊色素沉着、虹膜后粘连等。

七 并发症

并发性白内障是HI最常见的并发症。发生于病程后期。部分病例后期可发生继发性开角性青光眼。

八 治疗

1.虹膜睫状体炎

一般不需要治疗，但在出现明显前房闪辉和较多前房炎症细胞时，可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗，但点眼频度不宜过高，治疗时间不宜过长。

2.并发性白内障

大多数患者对手术有较好的耐受性，手术适应证是明显影响患者视力的并发性白内障，患者的KP及前房闪辉一般不是手术的禁忌证。手术前后给予糖皮质激素和非甾体消炎药滴眼剂点眼。

3.继发性青光眼

Fuchs综合征的继发性青光眼绝大多数可用药物控制，因此对患者应首先选择药物治疗。眼压不能控制者可根据患者的具体情况进行不同的抗青光眼手术治疗。

九 预后

患者预后一般较好，预后主要取决于白内障手术效果和青光眼是否得到有效控制。