十二指肠类癌_Shi Er Zhi Chang Lei Ai

一 概述

十二指肠类癌起源于肠道的Kultschitzsky细胞（肠嗜铬细胞）,能产生多种胺类激素,属神经内分泌肿瘤范畴,占消化道肿瘤的0.4%～1.8%。肿瘤一般较小，单发或多发。十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤，位于黏膜下，肿瘤直径一般不超过2厘米。十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤，生长缓慢，较少转移。类癌可经淋巴或血行转移，亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内。

二 病因

本病的发生可能与嗜铬细胞有关。

三 临床表现

十二指肠类癌可有黑便、贫血、消瘦、黄疸或十二指肠梗阻症状；另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质，如5-HT、血管舒张素、组胺、前列腺素、生长抑素、胰高糖素、胃泌素等，当这些生物活性物质进入血液循环时，尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环，可出现类癌综合征，表现为发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等。腹泻严重时有脱水、营养不良、哮喘，甚至出现水肿、右心衰竭等。

四 检查

1.24小时尿5-HIAA测定

尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一。类癌病人排出量超过正常1～2倍。

2.胃肠钡餐造影

可见息肉样充盈缺损，但有时难以与腺癌鉴别。

3.纤维十二指肠镜检查

可在直视下观察到病变的部位、形态和病变的范围，并直接取材活检，行组织病理学检查。

4.B超和CT检查

主要用于诊断有无肝脏或腹腔淋巴结转移灶。

五 诊断

主要依据临床表现、尿液5-HIAA测定和组织病理检查等综合分析明确诊断。

六 并发症

梗阻是本病的主要并发症，如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄，临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现。病变位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸。

七 治疗

本病以手术治疗为主。

1.手术治疗

局部切除适用于直径<1厘米、远离十二指肠乳头的肿瘤，如肿瘤较大呈浸润性生长，或位于十二指肠乳头周围，应行胰头十二指肠切除术。对类癌肝转移，可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗。

2.非手术治疗

（1）对症治疗  类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状，前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸，但可能引起肌肉痛和情绪低落。近年来研究表明，生长抑素类似物如奥曲肽可有效控制类癌综合征相关的潮红和腹泻症状。

（2）化疗  广泛转移病例可用多柔比星（阿霉素）、氟尿嘧啶（5-氟尿嘧啶）、硫酸长春碱（长春花碱）、甲氨蝶呤、环磷酰胺等有一定疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛，但不能使肿瘤消退。生长抑素类似物奥曲肽可以延缓肿瘤的进展。

八 预后

判断类癌的良恶性不全取决于细胞形态，主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关，肿瘤小于1厘米者转移率为2%，1～2厘米者转移率为50%，超过2厘米者则80%～90%有转移。