骨血管肉瘤_Gu Xue Guan Rou Liu

一 概述

骨血管肉瘤是起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤，早期能转移到肺。也称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤、恶性血管内皮瘤。主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显，可伴肢体运动障碍。

二 病因

骨血管肉瘤的病因不明。

三 临床表现

骨血管肉瘤发病时症状轻微，进展缓慢，有时肿瘤已较大，症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2～8个月，晚者达3年。一旦出现症状则发展较快，主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显，可伴肢体运动障碍。随着肿瘤的发展，骨破坏进行性加重，穿破骨皮质，出现软组织肿块，逐渐长大，界限不清，触痛，皮温增高，静脉怒张，进而病理性骨折，肢体功能丧失。位于脊椎者，椎体塌陷，病理性压缩骨折，骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经，引起截瘫或神经麻痹，大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移，多通过局部蔓延、经血行远处转移，主要到肺。

四 检查

单发性骨血管肉瘤侵犯骨的一部分，多见于长骨干骺端。多发性骨血管肉瘤可侵犯多骨的大部分。位于脊椎者，可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。病变呈不规则、不整齐的斑片状、泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏，边缘模糊，严重者出现病理性骨折，椎体可压缩变扁，椎弓消失。肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时，可出现残留的三角形骨膜反应，软组织的肿胀十分明显，其中无钙化影。瘤骨周围可出现粗细不均、长短不等的放射状骨针，与骨干垂直，可有单层线状骨膜反应。血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管、动静脉瘘、静脉早期显影、新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。

五 诊断

骨血管肉瘤起病缓慢，症状轻微，以钝痛和肿胀为主，可触到血管搏动或听到血管杂音，压痛明显，影像学表现为散在不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏，有放射状骨针和软组织肿块，血管造影出现大量新生血管丛或池，临床应考虑本病的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙，腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成，嗜银染色显示血管壁的轮廓，并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。

六 鉴别诊断

本病应注意与纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。

七 治疗

1.手术治疗

骨血管肉瘤是罕见的高度恶性骨肿瘤，易发生早期转移，预后不良，一旦确诊，在未发现转移灶时，治疗应以手术切除为主，只要全身情况和各器官功能尚好，能耐受手术而无禁忌者，宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位于脊椎并截瘫者，宜尽早手术切除肿瘤椎骨、脊髓减压，行脊椎内固定术。

2.放射治疗

骨血管肉瘤对射线有一定的敏感性，放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶、或病变范围广泛、手术切除困难、或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者，均可施行放疗。对手术切除不彻底者，可辅助放疗，以提高疗效。

3.化学治疗

骨血管肉瘤手术后或放疗后的病人可配合化疗，提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机者，仍可进行姑息性化疗，以减轻痛苦，改善生存质量。