色素绒毛结节性滑膜炎_Se Su Rong Mao Jie Jie Xing Hua Mo Yan

一 概述

色素绒毛结节性滑膜炎（PVNS）比较少见，有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20～40岁之间。本病好发于膝关节和踝关节，其次髋、跗间、腕、肘等关节，偶也见于滑囊和腱鞘。

二 病因

本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明，向关节腔内多次重复注入血液，即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成，切除不彻底则易复发，故近似良性肿瘤。

三 临床表现

本病没有明显的全身症状，患者体温不高，血沉不快，血象也无改变。局部症状在早期也较轻微，因此患者就诊较晚，病期较长，一般病期以1～5年者最多，半数以上有外伤史。其主要症状为关节肿胀，疼痛多比较轻微，局部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。

膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的浮髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入腘窝，并沿小腿后方肌间隙向下蔓延，产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。

患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体，这种关节液很特殊，具有诊断价值。

四 检查

1.X线平片

本病的X线平片征象：包括关节肿胀和关节骨骼侵袭破坏。软组织肿胀呈结节状，密度较高；PVNS骨侵袭多自骨和软骨交界处开始，故关节间隙一般保持正常。但关节积液量多时，关节间隙可增宽；继发关节退变或关节软骨遭受明显侵袭时，关节间隙可狭窄。

2.CT检查

断面成像，具有较高的密度分辨力，在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵袭方面明显优于X线平片，对显示骨缺损周围的硬化缘也较X线平片敏感。

3.磁共振（MRI）

组织分辨率高，能显示病变的全部形态、类型及组织成分。

4.实验室检查

在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞，其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成，胞浆少，胞膜不清楚，核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。

五 诊断

本病仔细分析临床表现，结合关节液和X线片检查，诊断一般无困难。

六 治疗

1.手术切除

手术切除比较彻底，对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。

2.放射治疗

术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带，将关节脱位后，再将前、后方的滑膜组织彻底切除，因结节型病变切除若不彻底，极易复发，而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变，则仅切除局部的滑膜组织即可。