新生儿溶血病_Xin Sheng Er Rong Xue Bing

一 概述

新生儿溶血病是指由于母子血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血，常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷，这些都有专有的名称，只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。

二 病因

母亲和胎儿间Rh血型不合和ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的，胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体，这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内，导致抗原抗体的免疫反应，发生溶血。

三 临床表现

1.黄疸

新生儿溶血病的患儿黄疸出现早，Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染，并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内，有50%发生在24～48小时，还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外，血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。

2.贫血

在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血，伴有肝脾大，严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。

3.核黄疸

严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病，进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。

4.胎儿水肿

多见于重症Rh溶血，表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。

四 检查

1.血液生化检查

红细胞减少，血红蛋白降低，网织红细胞显著增加，涂片中见有核红细胞。白细胞计数时，因连同有核红细胞一起计算因而可大为增高。这些血象变化也随溶血轻重而异。

2.血型检查

在母婴Rh血型不合时用马血清来鉴定ABO血型会出现错定ABO血型的可能。因马在人红细胞表面抗原刺激下，当产生抗A(B)抗体的同时，也产生抗IgG类抗体，故发现有不可解释的疑问时应想到本病可能，而改用人血清鉴定ABO血型。

3.特异性抗体检查

有免疫抗体。血中黄疸指数增加，胆红素增高，由于操作方法的不同，结果可相差3倍以上。尿、粪中尿胆原排出增加。在胆道被胆栓阻塞时、大便可呈灰白，尿内查见胆红素。ABO溶血病时红细胞乙酰胆碱脂酶活性明显降低。血浆白蛋白凝血酶原和纤维蛋白原可能降低，这些都能促成出血症状。重症者可用血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良。少数发生DIC。

4.血清胆红素 

主要为未结合胆红素升高。溶血病患儿生后黄疸逐渐加深，胆红素水平呈动态变化，需每天随访2～3次。
五 诊断

1.产前诊断

既往有不良产史，或前一胎有新生儿重度黄疸史的孕产妇，均应与其丈夫一起做ABO血型和Rh血型检查。血型不合可进一步做相关抗体的检测。

2.出生后诊断

如有母子血型不合，新生儿出生后及时监测胆红素，如新生儿黄疸出现早，且进行性加重，同时血色素或红细胞压积快速下降，Coombs和/或抗体释放试验其中一项阳性即可诊断。

六 治疗

1.光照疗法

是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施，降低血清胆红素，以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素，光疗无效者应进行换血治疗。

2.药物治疗

（1）静脉用丙种球蛋白  早期应用临床效果较好。

（2）白蛋白   增加游离胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。

3.换血

当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

4. 纠正贫血

早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C，以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

5.其他

预防低血糖、低血钙、低体温和电解质紊乱。

七 预防

1.新生儿ABO溶血病

出生早期监测胆红素，达到光疗标准时及时光疗。

2.新生儿Rh血型不合溶血病

目前仅限于RhD抗原。在分娩Rh阳性婴儿后的72小时之内接受一剂肌内注射Rh免疫球蛋白（RhD IgG），以预防下一胎发生Rh溶血。