小儿癫痫发作诱发失语综合征_Xiao Er Dian Xian Fa Zuo You Fa Shi Yu Zong He Zheng

一 概述

小儿癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征，是由于癫痫发作造成的语言中枢的功能障碍。临床上常见于1次或多次癫痫发作后，在意识清楚时却不能说话，但听觉正常，能以点头、眼神和体语示意。2～3天后语言可渐渐恢复，但常达不到原有水平，随着发作次数的增加，语言障碍渐渐加重，若及时适当治疗，癫痫发作控制，语言功能可逐渐恢复。

二 病因

本病征是在癫痫发作的基础上出现的失语。

三 临床表现

本病征的临床表现有以下几方面：

1.癫痫

为首发症状和主要表现，发作形式可多种多样，部分可呈混合性发作。

2.获得性失语

起病年龄多在3～9岁，发病前，患儿的语言发育正常，随着癫痫发作而出现获得性失语，其类型为运动性、感觉性或混合性。严重程度与癫痫发作和EEG的痫性放电有关。

3.精神症状

部分患儿可伴有认知、行为和情感的障碍。

4.脑电图（EEG）特点

显示典型的痫性放电。

四 检查

1.一般实验室检查

无特异发现。

2.其他辅助检查

脑电图可表现为阵发性棘波、双侧对称同步的高幅Q波，间有棘-波综合等。

五 诊断

根据病史、临床表现，结合脑电图异常可以作出诊断。

六 治疗

本病征的治疗，目前尚无特殊疗法。治疗的重点在于有效地控制癫痫发作和耐心持久地加强语言训练。抗癫痫药物的选择可个体化。基础医学研究的结果证实，脑内乙酰胆碱的增加常诱发癫痫发作，在常规抗痫药的基础上加用抗胆碱能药物，可对本病征治疗起辅助作用。