小儿单侧肺异常透亮综合征_Xiao Er Dan Ce Fei Yi Chang Tou Liang Zong He Zheng

一 概述

小儿单侧肺异常透亮综合征，也称为过度透亮综合征，是一种X线征象而不是一个病名，如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等，虽其名称不同，但均有同样的X线表现，即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。

二 病因

1.肺部感染

小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因，其中尤以病毒性肺炎更有特殊意义。

2.先天性发育异常

单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常，多数为肺动脉发育不全，极少数为肺动脉缺如。

3.支气管阻塞

本病征亦可由单侧支气管被外物阻塞（包括支气管分泌物及异物），从而产生单侧肺异常透亮的X线变化。

4.单侧支气管受压迫

引起呼吸通道不畅或阻塞，可发生两侧肺透明度的差异，如胸腔肿瘤或囊肿等。

三 临床表现

本病征多见于儿童，男性发病高于女性，其临床表现极不典型，可毫无自觉症状，仅在体检时发现。亦可有肺或支气管的反复感染病史、咳嗽、多痰，偶见咯血。患侧叩诊呈鼓音，听诊时呼吸音减低或消失，有时可闻细湿啰音或散在干啰音。若患侧系左肺，则心浊音界缩小或消失；患侧为右肺，则肝浊音界下降。若因异物吸入，则多有典型病史，剧烈呛咳，继而出现呕吐及呼吸困难，片刻后症状逐渐减轻或缓解，以后视异物停留部位而出现不同症状，当发生单侧肺异常透亮时，异物多位于单侧支气管内。

四 检查

1.实验室检查

感染时，外周血象可有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高或降低，其他检查无特异发现。

2.影像学检查

（1）X线检查 为诊断本综合征的主要手段。胸部X线摄片可见患侧全肺过度透亮或肺门阴影缩小，肺血管纹理纤细、稀疏和（或）变直，透视检查于深呼吸时见纵隔及心脏轻度推向健侧或患侧深吸气时纵隔向患侧摆动，或病侧膈肌运动范围较受限制，其顶部扁平位置较低。分层摄片显示患侧肺血管稀少，此系因肺泡充气压迫所致或肺部血管发育不良引起。

（2）支气管造影 可见其表现随不同病因而变化。由于肺血管异常引起的单侧肺过度透亮时，可见支气管病变分布范围广泛，且有不同程度和类型的支气管扩张，及支气管树外围（5～6级和6～7级以下）分支的不充盈或变形等

（3）血管造影 部分病例患侧肺动脉直径狭小，周围充盈不良或完全无充盈。

五 诊断

本病的诊断主要依靠X线检查，其次是支气管造影，血管造影。

六 治疗

本病征应着重病因治疗。感染所致者，积极抗感染。若为异物引起者，应及时做异物取出或清除。一般症状不明显者常无需手术治疗。