小儿纵隔囊肿及肿瘤_Xiao Er Zong Ge Nang Zhong Ji Zhong Liu

一 概述

纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨下达横膈，前有胸骨后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：①即心大血管食管、气管及其主支；②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。

临床上根据纵隔内器官及组织的投影，简单地把纵隔分为前、中、后三部分。胸骨之后、心脏、升主动脉和气管之前，狭长的倒置三角形区域为前纵隔；心脏主动脉弓、气管、肺门和食管所占据的范围为中纵隔；食管之后及脊柱旁沟区为后纵隔。关于上述纵隔分区及各部位好发肿瘤。

二 病因

1.畸胎瘤

多发生在前纵隔，周围为蜂窝组织，但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。

肿瘤生长缓慢可达到很大体积。在没有引起压迫症状前，多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险，畸胎瘤的X线片可能有骨骼、牙齿的阴影。

2.淋巴瘤

前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位，其恶性度高生长迅速，常浸润胸膜引起血性渗液，胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞可逐渐出现压迫症状，如干咳、呼吸困难等也可于数天内迅速恶性。

3.胸腺瘤

胸腺瘤在小儿罕见，仅偶见有合并重症肌无力。正常4～15个月婴儿常见胸腺肥大，但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状，因此也不需要放射治疗。随着小儿年龄增大，可自发退化。

4.淋巴管瘤及血管瘤

小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤。

5.甲状腺肿瘤

胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分，有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔，偶位于后纵隔。

6.支气管囊肿和消化道囊肿

在胚胎发育过程中，如前肠有部分细胞异位，即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞，与支气管黏膜相似，称为支气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似，即称为消化道囊肿。

7.神经源性肿瘤

多位于后纵隔常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形，一部分位于脊肋沟，由椎间孔伸入椎管。

三 临床表现

纵隔肿瘤或囊肿长到一定体积时出现压迫症状，或因并发感染，破溃入气管、支气管而出现症状，最常见的症状是咳嗽，呼吸困难和发绀咯血，并不常见在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉，引起颈静脉怒张以及面、颈和上胸部水肿。如食管受压则发生咽下困难。当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑。压迫交感神经可有霍纳氏综合征（Horner综合征）。有剧痛则常是肿瘤侵入神经或骨质的征象，肿瘤较大时，叩诊有局部浊音，有时可发现包块自纵隔延续至颈部或胸壁。放射线检查：包括后前位，侧位或斜位照片。后纵隔肿瘤可做食管钡餐造影有时需做断层摄影。

四 检查

X线各种检查有助于诊断与了解病变范围，为治疗提供帮助。

1.X线透视及胸正侧位片

为纵隔肿瘤主要诊断手段。透视可随意转动体位从多方面观察包块阴影的形态，大小及包块与周围关系，观察肿物有无搏动是否随吞咽上下移位，能否随体位和深呼吸运动而改变形态。缺点：透视无法保存记录，清晰度、对比度不如胸片清晰。

胸片至少要拍胸正侧位平片，胸片可显示肿物部位，形态大小，密度及有无钙化，需要时拍胸斜位片以了解与主动脉的关系。高电压X线摄片可了解纵隔与邻近结构（气管和主支气管）的关系。

透视与胸片结合多数纵隔肿瘤和囊肿均可获初步诊断。当前一些医疗机构往往省去透视方法，这是一个较大的缺陷。随着X线机器电视监视的出现透视仍应保持，尤其胸外医师在术前应亲自透视了解病变情况。

2.断层（体层）摄片

可显示肿物层面结构及与周围器官或组织的关系，尚可断定病变内有无空间及微小钙化弥补平片之不足。

3.CT扫描

CT 检查是无创检查方法之一，对纵隔病变帮助甚大，已广泛应用。可显示纵隔内部解剖及病变部位，能测定肿物密度，协助判断肿瘤的性质，分辨包块内体液、脂肪、钙化斑等（CT平均值，有助判断囊性及实质），CT也可鉴别血管扩张、扭曲或动脉瘤。胸腺肿瘤平片阴性时，CT则较易显示。在肺门区肿大淋巴结及实性包块可与扩张肺动脉区别。CT尚能显示组织间隙的改变为手术切除可能性提供帮助。

4.磁共振（MRI）检查

对纵隔方面MRI较CT更清晰，对较大血管不需造影剂较容易将血管与包块及淋巴结分开。对纵隔淋巴显示也较CT为佳。MRI应用与胸部检查当前更受重视。

5.声波摄影

可显示肿物有无搏动及搏动情况，在纵隔诊断中有助于主动脉瘤与纵隔肿瘤的鉴别，MRI的出现，本方法使用已减少。

6.数字减影血管造影（DSA）

可区别肿物是否来自血管或与血管的关系，对动脉瘤，室壁瘤及肺动脉扩张诊断帮助较大。

7.上消化道钡餐

有助于后纵隔病变与食管的关系，如病变是否来自食管或病变压迫食管，是否移位对膈疝阴性率更高。

8.核素扫描

对胸内甲状腺、良恶性嗜铬细胞瘤、神经肠源性囊肿等有很高的敏感度和特异度。

9.B超检查

B型超声检查无不良反应。可获与CT相似横断层图像。当前利用内镜技术通过食管对纵隔进行检查，可了解食管与纵隔病变关系。惟此项检查尚不普遍。

五 诊断

对于纵隔肿瘤的诊断除有纵隔包块外，须鉴别良性或恶性，以便制订治疗方案，但在实际工作中常有困难。一般说来，良性肿瘤生长缓慢，除了与附近结构产生粘连外，多数肿瘤边缘清楚、光滑而完整，特别是囊性者，多呈圆形或卵圆形。而恶性肿瘤则有明显的分叶状轮廓，当肿瘤突破包膜时，其轮廓常模糊不清，或呈毛糙不齐现象。两侧纵隔同时增大，有骨质破坏的是恶性肿瘤。神经源性良性肿瘤虽可引起邻近骨质压迫性损害，但不致骨质结构破坏。如病儿有贫血体重减轻和间歇的低热或局部剧烈疼痛，是恶性肿瘤的征象。

定期的X线检查如见肿瘤逐渐增长可能属恶性，但良性肿瘤亦可因感染或出血而迅速增大，长期存在的原属良性肿瘤疑有恶性变者，不经组织学检查不易最后确定诊断。如经小量X线照射后肿瘤阴影缩小，很可能是恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤。颈部或锁骨上肿大淋巴结的活体组织检查，有助于诊断。在诊断小儿纵隔肿瘤时，通常不需要做食管和气管镜检查及纵隔造影。

六 治疗

纵隔肿瘤除恶性淋巴瘤与已有转移者外，均应根据患儿身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤，长大后可压迫呼吸道、心脏上腔静脉，产生严重症状如围绕大血管生长时可增加手术操作困难又有并发感染、出血及恶性变的可能性，故都应在有充分准备情况下，进行手术治疗。前纵隔肿瘤多采用胸部正中切口，余采用胸部前外侧或后外侧切口。

对于纵隔的恶性淋巴瘤，可进行放疗和化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征，通常应先做化疗，待压迫症状缓解后根据情况继续采用放疗或化疗。

七 预后

良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好，但如囊肿在术中破溃，易有胸腔感染。有些良性肿瘤，如神经纤维瘤、畸胎瘤尤其是位于上纵隔及中纵隔的肿瘤或类癌，同大血管及心包粘连紧密，手术剥离过程中须小心细致，以免发生大出血而危及生命。恶性肿瘤的预后可参见各有关肿瘤内容。纵隔神经母细胞瘤的治疗存活率较腹膜后神经母细胞瘤高。