外阴天疱疮_Wai Yin Tian Pao Chuang

一 概述

外阴天疱疮为自身免疫力低下引起的疾病，表现为外阴有大小不等的水疱，严重时可导致皮肤溃烂、出血。天疱疮并非特发于外阴，可见于全身各处，女阴受累多见于小阴唇、阴道和宫颈。

二 病因

属于一种自身免疫病，可能存在遗传易感性，某些药物、食物可成为发病诱因，紫外线照射可使病情加重。

三 临床表现

天疱疮并非特发于外阴，可见于全身各处，女阴受累多见于小阴唇、阴道和宫颈。

病损表现为在正常皮肤或红斑基底上出现豌豆到鸡蛋大小不等的水疱，孤立散在或聚集成片，内为清亮或浑浊或血性液体。壁破后可形成糜烂面，有渗出、痂壳，并有腥臭味儿。愈后可有色素沉着。局部灼热、疼痛，可伴发热、厌食等全身症状。

四 检查

1.病损区皮肤或血清免疫荧光检查，可查到天疱疮抗体。

2.组织病理检查可于镜下见到特异性改变。

五 诊断

1.皮肤-黏膜松弛性大疱。

2.尼氏征阳性：按压水疱顶部，水疱向侧方扩大。

3.组织病理学特异表现。

4.荧光免疫学检测到相关抗体。

六 鉴别诊断

生殖器疱疹是由单纯性疱疹病毒（HSV）引起的性传播疾病，也可于外阴部出现水疱、糜烂、溃疡表现，需与天疱疮鉴别。通过病原体的检测可以鉴别。

七 治疗

1.皮质醇是治疗天疱疮的首选有效药物，可抑制天疱疮抗体的产生，阻断免疫反应所造成的病变。

2.免疫抑制剂与类固醇类激素合用可提高疗效，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。

3.血浆置换：清除体内的天疱疮抗体。

4.蛋白水解酶制剂，如氨甲苯酸可抑制天疱疮病变。

5.抗生素用于预防和治疗继发感染。

6.局部可用高锰酸钾、依沙丫啶液等湿敷，及涂用皮质醇类及抗生素膏霜。