维生素D缺乏神经病_Wei Sheng Su D Que Fa Shen Jing Bing
一 概述
维生素D缺乏神经病是婴幼儿期常见的营养缺乏性疾病引起的神经系统损害，在婴儿和儿童尤易发生。以钙、磷代谢失常和骨骼发育障碍为特点，称为维生素D缺乏性佝偻病。当甲状旁腺反应迟钝时，血中游离钙明显减低，以致神经肌肉兴奋性增高，发生手足搐搦或惊厥，称为维生素D缺乏性手足搐搦症，是维生素D缺乏的神经系统表现。
二 病因
1.日光照射不足
人体日常所需的维生素D主要是利用日光中紫外线照射皮肤而获得。因阴雨或天气炎热不常带孩子进行户外活动，居室朝阴，窗户紧闭（因玻璃不能透过紫外线而影响紫外线的通过），以及城市高层建筑多，空气尘埃多而阻挡紫外线的通过等，均是使小儿易患佝偻病的因素。
2.维生素D摄入不足
乳类（包括母乳和牛乳）中维生素D的含量都很少，不能满足小儿生长发育的需要，加之牛乳中钙、磷比例不当（1.2：1），不利于钙、磷的吸收，所以牛乳喂养较母乳喂养更易罹患佝偻病。人工喂养多以米糊、稀饭等淀粉类食物为主，因谷类食品含大量植酸和纤维，可与小肠中的钙、磷结合成不溶性植酸钙，也可影响钙、磷的吸收。
3.生长过速
生长速度快的婴儿期，骨骼发育快，对钙的需要量也多，故易致缺乏。早产儿则因体内钙和维生素D储备不足，生后生长速度较快，也易患佝偻病。2岁后生长速度渐慢，且户外活动增多，故佝偻病的患病率和活动性佝偻病较少。重度营养不良患儿因生长迟缓而少患佝偻病。
4.其他疾病的影响
慢性胃肠道疾病可影响维生素D和钙、磷的吸收和利用。肝和肾是羟化维生素D的器官，有病时可影响维生素D的羟化过程，也可影响钙、磷的吸收和利用。另外，长期服用苯妥英钠、苯巴比妥类药物，可促进肝氧化酶的作用，使维生素D3和25-（OH）D3分解失去活性，导致佝偻病。
三 临床表现
维生素D缺乏症涉及神经系统的主要表现有以下3方面：
1.婴儿和儿童缺乏维生素D
引起维生素D缺乏病神经精神症状表现为患儿不活泼、食欲减退、易激惹、睡眠不安、夜惊、多汗、对周围事物不感兴趣等。
2.婴儿及儿童的骨骼变化与维生素D缺乏的程度有关
主要特征为骨钙化不良。当血钙降低时，出现神经-肌肉兴奋性增高如面部肌肉颤动、手足搐搦、暴发性哭泣、蝉鸣样喉痉挛、全身性惊厥，严重的惊厥甚至引起窒息而死亡。
3.成人维生素D缺乏
可引起骨软化，主要症状是肌无力和骨痛，多胎妇女骨盆畸形与维生素D缺乏有关。
四 检查
1.血清钙降低。
2.碱性磷酸酶活性增高。
3.血清25-OH-D3水平降低。
X线典型变化为长骨骨骺端增宽，骨骺与干骺端连接处边缘不规则，长骨呈弓状，长骨皮质变得模糊，假骨折（也称Looser带或Milkman骨折）是维生素D缺乏病和骨软化症的特征性改变。
五 诊断
本病根据患者的病史、症状体征，血清钙降低、碱性磷酸酶活性增高及血清25-（OH）D3水平降低和放射学检查等诊断不难。
六 鉴别诊断
注意与其他病因导致的骨骼畸形、手足搐搦或惊厥相鉴别。
七 治疗
（一）一般治疗
加强护理，合理喂养，供给丰富的营养，及时添加富含维生素D的辅食。增加户外活动，让皮肤多晒太阳。不宜久坐、久站，不要太早行走，积极防治并发症。
（二）维生素D疗法
1．普通疗法
（1）活动早期 给予维生素D每日口服。
（2）活动激期 给予维生素D每日口服。
（3）恢复期 一般用预防量的维生素D维持。如需长期大量服用时，宜用纯维生素D制剂，不宜用鱼肝油，以免发生中毒。
2．突击疗法
对于重症、有并发症或拒绝口服的患儿，可考虑采用肌内注射维生素D2或D3作突击疗法。
（1）活动早期 维生素D3肌内注射，一般注射一次即可。
（2）活动激期 维生素D3肌内注射，连用2次，间隔2～4周。
（3）重度佝偻病 可给D2或D33次肌内注射，每次间隔2～4周。突击疗法后2～3个月后起给预防量口服，直至2岁。
（三）钙剂
在应用维生素D治疗的同时给予适量的钙剂，可用10％氯化钙或葡萄糖酸钙（每日2～3g）、活性钙、盖天力或真珠钙等，剂量以元素钙计算，每日200～300mg。
如有过手足搐搦症病史者，肌内注射维生素D前宜先口服钙剂2～3日。
（四）手术矫形疗法
较轻的骨骼畸形3岁前治疗多能自行矫正。严重骨骼畸形者待4岁后佝偻病痊愈时进行手术矫形。
八 预防
孕妇及乳母要多食富含维生素D、钙、磷及蛋白质的食物，常到户外活动，多晒太阳。小儿满月后即可抱出户外活动，并开始补充维生素D，每日10ug（400IU）。
早产儿、双胎及低出生体重儿自生后2周起即可补充，在头3个月每日给20ug（800IU），以后减至每日10ug（400IU）。一般服至2岁以后可不再用维生素D预防。
青春期体格生长加速，如饮食中维生素D不足，且户外活动少，也可考虑服用维生素A、D制剂预防量。
肝胆疾病，长期应用苯巴比妥及苯妥英钠等药物均可影响维生素D和血钙、磷的代谢，应同时给予维生素D预防。
胆维丁乳用于预防时一次15mg（含维生素D330万IU）口服，间隔3个月后可酌情再服，一年总量不超过30mg（含维生素D360万IU）。
