婴儿腹部远心性脂肪营养不良_Ying Er Fu Bu Yuan Xin Xing Zhi Fang Ying Yang Bu Liang

一 概述

婴儿腹部远心性脂肪营养不良为一种好发于婴儿腹部及腹股沟的限局性皮肤及皮下脂肪萎缩症，病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿，有2岁后发病者，因此，Lee等建议改称幼年腹部远心性脂肪营养不良。

二 病因

本病病因不明。

三 临床表现

腹部初发为淡紫蓝色斑片，渐变暗红色，境界清楚，表面萎缩凹陷，周围绕有红晕，离心性扩大。可波及腹部大部分或腹股沟处，甚至可延伸胸背。但颜面颈围、上下肢常不受累。好发于婴儿或9岁之内小儿，2岁发病者居多数。病程缓慢，9岁后有停止发展的趋势。缺乏全身症状及自觉症状。

四 检查

组织病理：表皮萎缩变薄，真皮胶原纤维减少，无变性，皮下脂肪消失，有轻度炎症反应。

五 诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

六 鉴别诊断

依据临床特点，年龄范围，病理组织萎缩变化，可与斑状萎缩，进行性特发性萎缩及Gowers全层萎缩相区别。

七 治疗

无特殊疗法。对症治疗。

八 预后

病程缓慢，9岁后有停止发展的趋势。