婴儿青铜综合征_Ying Er Qing Tong Zong He Zheng

一 概述

婴儿青铜综合征又称青铜症，为光疗的一种少见并发症，1972年Kopeman首次报道。主要表现为皮肤青铜色。

二 病因

1.直接胆红素增高

一般认为，直接胆红素增高明显的黄疸患儿，在做光疗照射治疗后，易引起青铜症。可能是大量胆红素排泄，胆汁淤积，光疗后阻止了胆管对胆红素光氧化物的排泄引起。

2.肝脏损害

由于小儿同时有肝脏损害，以致胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出，是光疗引起本症的另一原因。

3.两种症状并发

当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素升高两种情况时，光疗会并发青铜症，但亦有认为光疗对肝脏有损害，而引起本症。

4.其他

部分学者认为常合并其他先天性遗传代谢病或胆管异常。

三 临床表现

光疗后除了皮肤、血清、尿颜色呈青铜色改变外，部分可伴有溶血现象，“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害，对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。

四 检查

1.血液检查

肝功能检查谷丙转氨酶、直接胆红素及胆汁酸升高。部分伴有溶血患儿外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。网织红细胞增多，可达5%以上。

2.尿液检查

尿色呈棕色改变，尿胆原排出增多。

3.红细胞寿命测定

是检测溶血的可靠指标，常用⁵¹Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

4.其他

根据临床需要选择B超、胆总管造影等检查。

五 诊断

根据临床黄疸患儿在光疗后，皮肤、尿色呈青铜色改变，结合肝功能结果即可予以诊断。

六 治疗

本病目前尚无特殊疗法。应针对引起胆红素增高的病因进行积极的退黄等各项治疗。

七 预后

预后良好，青铜色是无害的良性自然过程，可自行消退，对疾病的预后，精神及体格发育无影响。