血管内乳头状血管内皮细胞瘤_Xue Guan Nei Ru Tou Zhuang Xue Guan Nei Pi Xi Bao Liu
一 概述
血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种极罕见的血管病变。Dabska于1969年首次报道。病因尚不明确。肿瘤为低度恶性,但生长缓慢,可长期生存。诊断主要依赖于病理检查。治疗以扩大切除为主。
二 病因
病因发病机制尚不明。
三 临床表现
儿童多发,也可见于成人,主要位于皮肤和皮下,其他部位如脾脏、骨、舌、睾丸也有报道。皮内或软组织内可见粉色或黑蓝色无痛结节,直径为2~3cm。部分皮肤呈弥漫性肿胀。肿瘤可向周围淋巴结转移,生长极为缓慢。
四 检查
组织病理:镜下可见互相吻合的血管,管腔内有乳头状皱褶形成,为新生的内皮细胞,后者被覆多层内皮细胞,细胞呈多形性,胞质稀少,核深染,可见核分裂象。腔内可见淋巴细胞。
五 诊断
主要依赖于病理检查。
六 治疗
最初研究提示肿瘤具有局部复发和局部淋巴结转移的倾向,因此在可能的情况下,建议扩大切除。