血管内乳头状血管内皮细胞瘤_Xue Guan Nei Ru Tou Zhuang Xue Guan Nei Pi Xi Bao Liu

一 概述

血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种极罕见的血管病变。Dabska于1969年首次报道。病因尚不明确。肿瘤为低度恶性，但生长缓慢，可长期生存。诊断主要依赖于病理检查。治疗以扩大切除为主。

二 病因

病因发病机制尚不明。

三 临床表现

儿童多发，也可见于成人，主要位于皮肤和皮下，其他部位如脾脏、骨、舌、睾丸也有报道。皮内或软组织内可见粉色或黑蓝色无痛结节，直径为2～3cm。部分皮肤呈弥漫性肿胀。肿瘤可向周围淋巴结转移，生长极为缓慢。

四 检查

组织病理：镜下可见互相吻合的血管，管腔内有乳头状皱褶形成，为新生的内皮细胞，后者被覆多层内皮细胞，细胞呈多形性，胞质稀少，核深染，可见核分裂象。腔内可见淋巴细胞。

五 诊断

主要依赖于病理检查。

六 治疗

最初研究提示肿瘤具有局部复发和局部淋巴结转移的倾向，因此在可能的情况下，建议扩大切除。