皮肤白细胞破碎性血管炎_Pi Fu Bai Xi Bao Po Sui Xing Xue Guan Yan

一 概述

皮肤白细胞破碎性血管炎（CLV）是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。

二 病因

本病病因诸多，除特发性外，主要与以下因素有关。

1.感染

细菌（链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等）、病毒（流感病毒、乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒）、真菌（念珠菌）、原虫（疟原虫、锥虫）、蠕虫（血吸虫）等。

2.药物

青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也可引起本病。此外，异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。

3.免疫异常

患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症等。

三 临床表现

可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢，以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性，急性期可成批出现。紫癜性瘀斑最常见，具特征性，常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑，严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤，导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛，一般持续2～4周，吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。

四 检查

白细胞计数一般正常，有时可升高；血小板可在急性发疹期降低，血沉增快；血清补体减低，部分患者可测出冷球蛋白，抗心磷脂抗体（以IgA型多见）。

五 诊断

根据青壮年好发的特点，发现小腿及足背的多形皮损，尤其是可触及性紫癜样皮疹，应考虑本病的诊断。

六 治疗

1.糖皮质激素

急性期糖皮质激素能很好地控制症状，稳定病情。如泼尼松。

2.其他

秋水仙碱对部分病例有效，氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）可用于抗凝治疗。