风湿性多肌痛_Feng Shi Xing Duo Ji Tong
一 概述
风湿性多肌痛（PMR）为一种和其他诊断明确的风湿性疾病、感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病，常见于老年人，伴有血沉增快。PMR是一种以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征，对小剂量激素治疗反应敏感。常表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬，持续30分钟或更长时间，不少于1个月时间，年龄大于50岁。诊断需除外类风湿关节炎慢性感染、肌炎以及恶性肿瘤等疾病。
二 病因
PMR的具体病因尚不清楚，年龄因素、环境因素和遗传因素都可能发挥作用。PMR有家庭聚集现象，与HLA-DR4基因相关。
三 临床表现
1.全身症状
半数以上患者有全身症状，如疲倦、低热、体重减轻，并可能作为首发症状。不合并巨细胞动脉炎（GCA）的PMR患者很少出现高峰热。
2.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵
PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征，以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出，常呈对称性分布有时远端肌群以及关节也可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生，然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位，直接影响患者的生活，上述症状可以突然起病，也可隐匿起病，持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重，上述症状可能较重并使患者日常活动受限，以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛，影响活动并致失用性萎缩，并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常。
3.关节症状
PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究显示，PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带，如肩关节最常受累；另有15%～50%出现外周关节滑膜炎，以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常，其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振（MRI）检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤，MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀，发生率（50%）显著高于类风湿关节炎。
4.PMR和GCA的关系
大量证据表明PMR和GCA相关，且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。PMR可以和GCA共存。10%～15%的单纯性的PMR颞动脉活检阳性。另一方面，30%～50%的GCA患者有PMR的表现。
四 检查
1.血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）
PMR最显著的实验室改变是急性期反应物——血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）水平显著升高。血沉通常＞50mm/h，甚至超过100mm/h。CRP在PMR发病几小时内升高，血沉正常的患者CRP也会升高，有效治疗后CRP一般在1周内降至正常而ESR下降缓慢，需1～2个月或更长时间，ESR和CRP升高常预示病情反复。如果PMR的其他临床特点较典型，即使ESR正常也不能除外诊断。约50%的PMR患者可以出现正细胞、正色素的贫血以及血小板减低此与炎症的程度相关。类风湿因子抗核抗体以及其他的自身抗体较正常同龄人滴度要高。补体水平正常，无冷球蛋白以及单克隆球蛋白升高。肌酶（肌酸激酶、醛缩酶）正常。血清淀粉样蛋白A水平升高是反应PMR病情活动的指标，如其水平居高不下或是下降后又升高，则提示病情活动或反复，因此血清淀粉样蛋白A测定对指导临床糖皮质激素的用药有一定的价值。
2.影像学检查
X线检查、放射性核素扫描、MRI以及超声检查对于确定PMR的关节受累有一定的价值。
3.颞动脉活检
如果PMR患者具有提示为GCA的症状和体征，或者对每天15mg的泼尼松无反应，则应考虑行颞动脉活检。
4.其他
肌电图检查多无异常发现，对PMR无诊断意义。PMR的肌肉活检标本组织学无特征性改变，肌肉废用时可见非特异的Ⅱ型肌纤维萎缩。滑液以及滑膜检查可见滑液的白细胞计数位于1×109～8×109/L，以单核细胞为主滑膜活检可见轻度的滑膜细胞增生，伴有轻微的淋巴细胞浸润。上述检查意义不大，临床很少进行。
五 诊断
PMR的诊断主要依靠临床表现，诊断标准有6条：①发病年龄＞50岁；②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵时间≥1周；③ESR和（或）CRP升高；④小剂量激素（泼尼松≤15mg/天）有效；⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热；⑥排除其他类似PMR表现的病变如RA、肌炎肿瘤和感染等。
如符合以上6条可确诊为PMR。
六 鉴别诊断
应除外以下疾病：动脉粥样硬化（尤其是颈动脉的粥样硬化）、肌炎不明原因的发热、感染性心内膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、结核等，此外还有甲状腺肌病。伴有外周关节炎的PMR和以PMR样症状为首发的RA容易误诊。
七 治疗
非甾体类抗炎药（NSAIDs）可缓解部分症状。小剂量糖皮质激素（泼尼松10～20mg/天）可收到良好疗效，能使骨骼肌肉系统疼痛和僵硬症状获得快速（常在一天之内）和显著地改善，血沉和CRP水平逐渐恢复正常。既能缓解症状也可防止血管并发症。为试图减少糖皮质激素的用量有人合并使用甲氨蝶呤进行短期（3个月）及长期（2年）的观察未见肯定疗效。激素减量需慢，维持时间需长，复发很常见，要求必须增加剂量达到症状缓解。
八 预防
PMR一般为2年期的自限性疾病，较少发展为GCA。
戒烟是预防的一项重要措施。临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解，病情稳定，再度吸烟症状又加重。
