红蝴蝶疮_Hong Hu Die Chuang

一 概述

红蝴蝶疮，又名蝶斑疮。是一种以面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩，状似蝴蝶，可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。多见于15～40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性；系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。本病可见于现代医学的红斑狼疮。

本病应与风湿性关节炎、类风湿性关节炎、皮肌炎相鉴别。热毒炽盛证，治宜清热凉血，化斑解毒；阴虚火旺证，治宜滋阴降火；脾肾阳虚证，治宜温肾壮阳、健脾利水；脾虚肝旺证，治宜健脾清肝；气滞血瘀证，治宜疏肝理气、活血化瘀。

二 病因病机

总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎，兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒入里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮；热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛；或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；或因肝气郁结，久而化火，而致气血凝滞；或因病久气血两虚而致心阳不足；但病程后期每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾阳虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病病情常虚实互见，变化多端。

三 临床表现

1.盘状红蝴蝶疮

多见于20～40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形。境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的，黏着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。亦可累及黏膜，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外，甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后，可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，有1%～5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性瘢痕。

2.系统性红蝴蝶疮

多见于青年及中年女性，男女之比为1：10。本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯：常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻，皮肤红斑等。

（1）皮肤、黏膜损害  约80%的患者出现对称性的皮损，典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现。发生在唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴黏膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期症状。

（2）全身症状  ①发热：一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40～41℃；②关节、肌肉疼痛：约90%的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红；③肾脏损害：几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75%，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现；④心血管系统病变：约有1/3的患者有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎；⑤呼吸系统病变：主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍；⑥消化系统病变：约有40%患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30%患者有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现；⑦神经系统病变：神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁、失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫；⑧其他病变：淋巴系统可累及，表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20%病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。

四 检查

1.一般检查

血常规呈中度贫血，约56%的患者白细胞计数及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，球蛋白、α2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。

2.免疫学检查

（1）狼疮细胞检查  阳性率在60%左右，但特异性低。

（2）抗核抗体检查  阳性率在90%以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95%，效价与病情轻重成正比；其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30%左右。

（3）补体及免疫复合物检查  循环免疫复合物升高，血清总补体及C3、C4降低，尤以C3下降显著。

（4）狼疮带试验检查  用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%～70%，皮损部位高达90%以上，诊断意义较大。

五 鉴别诊断

1.风湿性关节炎关节肿痛明显，可出现风湿结节，抗风湿因子大多为阳性，无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变，红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性，对光线不敏感。

2.类风湿性关节炎关节疼痛，类风湿因子大多阳性，查不到狼疮细胞，无红蝴蝶疮特有的皮损，可有关节畸形。

3.皮肌炎多于面部开始，皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显，肌酶、尿肌酸含量异常。

六 辨证施治

1.内治法

（1）热毒炽盛  可见于系统性红蝴蝶疮急性活动期，证候：面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑；伴高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。治则：清热凉血，化斑解毒。主方：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。

高热神昏者，加安宫牛黄丸以清热解毒，或服紫雪丹以熄风镇痉，或服至宝丹以芳香醒脑。

（2）阴虚火旺  证候：斑疹暗红；伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经；舌红，苔薄，脉细数。治则：滋阴降火。主方：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。

（3）脾肾阳虚  证候：面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭；舌淡胖，苔少，脉沉细。治则：温肾壮阳，健脾利水。主方：附桂八味丸合真武汤加减。

（4）脾虚肝旺  证候：皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有淤斑，脉细弦。治则：健脾清肝。主方：四君子汤合丹栀逍遥散加减。

（5）气滞血瘀  多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。证候：红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细。治则：疏肝理气、活血化瘀。主方：逍遥丸合血府逐瘀汤加减。

2.外治法

（1）皮损  外涂白玉膏或黄柏霜，每天1～2次。

（2）其他疗法  口服昆明山海棠片、雷公藤总甙制剂、青蒿浸膏片、复方金荞片等。

（3）急性发作或重型病例  宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。

七 预防

1.避免日光曝晒，夏日应特别重视避免阳光直接照射，外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞，也可外搽避光药物。

2.避免感冒、受凉，严冬季节对暴露部位予以保护，如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。

3.避免各种诱发因素，避免使用易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、磺胺及避孕药等，皮损处忌涂有刺激性的外用药。

4.忌食酒类等刺激性食品；有水肿者应限制钠盐的摄取；注意加强营养，多食富含维生素的蔬菜、水果。

5.注意劳逸结合，加强身体锻炼，避免劳累，病情严重者应卧床休息。