多发性大动脉炎_Duo Fa Xing Da Dong Mai Yan

一 概述

多发性大动脉炎是一种原因未明，发生在主动脉和（或）其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。受累血管产生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。

二 病因

本病的病因和发病机制尚不明确，可能与自身免疫性疾病、遗传因素和内分泌失衡有关系。

三 临床表现

共分4型：Ⅰ型病变累及主动脉弓和它的分支；Ⅱ型累及胸降主动脉和腹主动脉，无主动脉弓；Ⅲ型包括Ⅰ、Ⅱ型的特征；Ⅳ型肺动脉受损。

1.急性期（活动期）  发热、全身不适、体重下降、关节疼痛。

2.慢性期（稳定期）  由动脉堵塞引起缺血的有关症状。①锁骨下动脉狭窄或堵塞，可引起椎基底动脉供血不足症状，如晕厥、视觉障碍，上肢缺血可引起上肢麻木、无力、疼痛和冷感；②颈动脉受累可引起晕厥、视力障碍、暂时意识丧失、偏瘫；③肾动脉损害可引起肾性高血压；④下肢动脉受损，可出现间歇性跛行、下肢麻木、无力、疼痛和肢体冷感；⑤肺动脉病变一般无症状，重症可有发绀、心悸、气短。

四 检查

1.实验室检查

血沉增快，抗链“O”滴度增加，α和γ球蛋白增高。

2.影像学检查

（1）血管造影可确定病变部位、范围，为介入性治疗前必需的检查。

（2）血管超声多普勒检查：可见病变部血管变窄，血流减少。

五 诊断

根据病史及特殊的体征。凡青年女性有下列一项或是一项以上表现者，应考虑本病诊断：

1.上肢或下肢、单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有患肢动脉搏动的减弱和消失，血压降低或是不能测出。

2.脑部缺血症状，伴有一侧或两侧颈动脉波动减弱或消失，以及颈部或锁骨上、下区有血管杂音。

3.持续、严重而顽固的高血压伴有上腹部或肾区2级以上高调血管杂音。

4.上肢脉搏消失伴有视力减退和眼底改变者。

5.肺动脉瓣区、腋部和背部有收缩期杂音，伴有肺动脉高压。

六 治疗

1.活动期

（1）糖皮质激素和免疫抑制已报告某些病人是有效的，泼尼松或地塞米松、硫唑嘌呤，分次口服，以上两种药物应用至体温血沉正常后逐渐减量至停服。

（2）如有结核或链球菌感染，可予以抗结核或青霉素G治疗。

2.稳定期

（1）血管扩张剂：硝苯地平；烟酸；低分子右旋糖酐。

（2）抗凝治疗可预防大动脉血栓形成和蔓延，阿司匹林、潘生丁。

（3）介入性治疗：病情稳定半年至1年，病情局限，有严重肢体缺血影响功能或顽固高血压。一是经皮腔内血管成形术或支架置入；二是手术狭窄动脉外科搭桥。