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纤维化综合征_Xian Wei Hua Zong He Zheng

概述

纤维化综合征又称多灶性硬化症,系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见,其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎,也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统,也可表现为一个器官受累。


病因

多数患者为特发性,少数患者为继发性。其病因有:①药物:如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥因等。②自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。③各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。④物理化学因素:如电离辐射、吸入有害气体或酸碱及有机溶剂。⑤近亲结婚。⑥特发性纤维化综合征。


临床表现

1.腹膜后纤维化

疾病早期,腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段,患者可无症状,诊断只能靠活检。随着纤维化的进展,可出现背部两肋部疼痛,全身不适,体重下降,发热等,有时呈严重消耗性疾病的临床表现,甚至可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时,可出现压迫症状,如输尿管移位、梗阻尿潴留。但输尿管病变引起的症状直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤维化过程可在下腔静脉发生,但很少引起下腔静脉梗阻。消化道症状表现为恶心、呕吐,中上腹痛或全腹痛,偶尔可见胃肠出血、便秘或腹泻,腹部体检可触到包块。

2.纵隔纤维化

若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束,可压迫主动脉、气管和心包等,但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状,即面、颈部、上肢和结膜肿胀充血、非凹陷性水肿,颈部和上肢发生静脉扩张。

3.其他器官系统纤维化

本病的纤维化累及甲状腺,称里德尔(Riedel)甲状腺炎,主要表现有不同程度的窒息感、吞咽困难或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大,质地硬,与周围组织黏连严重,甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内形成眶内假性肿瘤,则可发生单侧眼球突出。


检查

1.实验室检查

(1)血常规及血沉  可有轻度贫血,血沉增快,个别患者可有镰刀细胞贫血现象。

(2)尿常规  部分患者可有脓尿及尿液白细胞计数增多。

(3)生化学检查  多有尿素氮、肌酐上升,可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。

(4)免疫学检查  原发性胆汁性肝硬化患者可见高滴度的抗线粒体抗体,还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗dsDNA抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM升高。

2.辅助检查

X线检查。腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧,也可单侧)、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象。当有上纵隔纤维化时,血管造影可显示上腔静脉及分支有梗阻现象。


诊断

本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征,故诊断较困难。只有通过肾盂造影或上腔静脉造影,才能获初步诊断,再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。


鉴别诊断

1.布-加氏综合征

为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛、腹腔积液。静脉曲张位于下胸近剑突处,无颈部及上肢静脉曲张充盈,肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。

2.强直性脊柱炎

早期表现为下背部疼痛、晨起下背部僵硬,病变逐渐上行发展,最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消失,前纵韧带钙化,椎体骨质疏松最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。


治疗

1.早期治疗

主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松。重者可用环孢素和硫唑嘌呤,但药物治疗效果欠佳。

2.术后治疗

在出现严重损伤之前,手术松解梗阻的输尿管,术后用糖皮质激素维持治疗,多能恢复输尿管功能。对于上腔静脉梗阻者,手术的危险性较大,故应尽可能采取保守治疗,以待侧支循环形成,症状缓解,避免手术造成死亡。