成人硬肿病_Cheng Ren Ying Zhong Zheng

一 概述

成人硬肿病，又称Buschke硬肿病，是因酸性黏多糖在真皮大量聚积和胶原纤维束增粗引起皮肤肿胀和硬化的一种结缔组织疾病。表现为突然发生的始于面颈、背部的对称性、弥漫性的皮下组织僵硬和硬化，根据发病前是否有感染或糖尿病，分为三型。目前无特效疗法。大部分患者经过数年可自行缓解，部分迁延不愈。

二 病因

病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病（包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎、麻疹腮腺炎等）之后，其中半数以上系链球菌属感染。本病是否为变态反应的一种表现，或是一种自身免疫的过程，或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论，确切病因有待研究。

三 临床表现

根据发病前是否有感染或糖尿病，分为三型。一型发病前有急性感染史，起病快，皮损常于数月后消退；二型无感染史，起病隐匿，病情缓慢进展；三型又称糖尿病性硬肿病，患者长期患有胰岛素依赖型糖尿病。在无糖尿病的患者中，大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂，向下可延及大腿，但腹部和小腿很少受累，月10%有手足受累，偶有眶周水肿。皮肤呈实质性非凹陷性发硬，表面平滑、苍白、发凉、毛发正常，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽与正常皮肤分界不清。若将硬肿的皮肤捏压在拇指和示指之间，皮肤可起皱，提示表皮未受累。局部感觉如常，无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象，肿硬程度常以颈、肩背及面部为最重，触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难；累及颈部则转颈不便；累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。

四 检查

1.实验室检查

为非特异性，可有血沉中度增快、血清蛋白轻度异常和副蛋白血症，主要是IgG型；部分患者抗“O”增高；少数患者有高脂蛋白血症。

2.组织病理检查

表皮和附属器基本正常，真皮较正常增厚约3倍。胶原束增厚并被透明腔隙所分离，腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积。病变向深部发展，皮下组织可被致密的胶原束取代，使汗腺分泌管位于真皮上部或中部。肥大细胞增多，成纤维细胞未见增多，血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩。电镜观察可见胶原原纤维间物质增多、胶原原纤维凝集和直径变小。骨骼肌受累表现为肌束水肿和横纹肌消失。

五 诊断

根据皮损常先发于后颈或肩部迅速向面部、胸背、上臂等处发展，呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬，而无萎缩、发炎及毛发脱落等现象，局部感觉如常，可以确定诊断。

六 鉴别诊断

本病主要需与硬皮病相鉴别，硬皮病起病缓慢，变硬的皮肤不起皱，初发以面部及四肢远端为多见，皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍、毳毛脱落，雷诺氏现象常见。

七 治疗

无理想疗法。已报道可能有效的治疗方法有电离子束照射、PUVA浴、体外光免疫化学疗法、静脉输注大剂量青霉素、大剂量糖皮质激素、环孢素、前列腺素E1、小剂量甲氨蝶呤等。

八 预后

常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，伴有糖尿病者病程长。