过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎_Guo Min Xing Rou Ya Zhong Xing Xue Guan Yan Xiang Guan Gong Mo

一 概述

过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官。

二 病因

目前病因尚不明确。

三 临床表现

1.眼部表现

Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其他部位相似偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎有时眼部异常可以是本病的首发表现对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

2.非眼部表现

过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热、不适和体重下降时，预示着皮肤、周围神经心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括：①皮肤受损，出现皮下结节、紫癜和溃疡；②周围神经病变，出现多发性单神经炎；③心脏受累，出现充血性心力衰竭；④胃肠道受累，出现胃、小肠大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔；⑤嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。

四 检查

1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查

结果是嗜酸性粒细胞计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现血清IgE升高贫血和ESR增快。

2.病理学检查

受累的肺皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部位。

3.胸部X线片

可显示易消散或游走性肺部浸润，块状无空洞形成的结节性浸润，或弥漫性间质性肺病。

五 诊断

Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合Churg-Strauss综合征即可确诊。

六 治疗

采用泼尼松和环磷酰胺联合的治疗方案。用泼尼松，2个月后减量；缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢霉素A。

七 预后

早期诊断早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。