乳房外湿疹样癌_Ru Fang Wai Shi Zhen Yang Ai

一 概述

乳房外湿疹样癌（EMPD）是起源于大汗腺导管开口部细胞，或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。本病多见50岁以上的人群，好发于大汗腺丰富的会阴等部位，临床以边界清楚的、长期不愈的湿疹样皮肤损害为主要表现，手术切除是主要治疗方法，但有复发可能。

二 病因

目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致癌作用，潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线）、化学性（如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素）物质的长期应用，均可能导致癌症。

三 临床表现

本病好发于大汗腺分布部位如外生殖器部，少数见于会阴和肛周，偶或脐窝、腋下、前臂、颈项、耵聍腺分布部位（外耳道）和Moll腺分布部位（眼睑）。病损大多为单发，少数为多发，同时发生于两个不同部位的甚为少见，病变稍隆起皮面，浅淡褐色至褐色，表面潮红，糜烂，覆盖鳞屑和痂皮，界限清楚，有瘙痒、疼痛感觉，少数有出血，但在肛周和会阴部可呈疣状或乳头状瘤样，女阴部损害有时颇似增殖性红斑，损害直径范围为0.4～12cm，平均为3cm左右。

四 检查

组织病理检查：表皮内Paget细胞呈单个或集群分布，细胞大而圆，无细胞间桥，核大，胞浆丰富而淡染或空泡化。

五 诊断

本病根据临床表现及相关检查，诊断一般不难，关键在于提高警惕。

六 鉴别诊断

1.湿疹

皮损瘙痒重。常两侧对称，只发生在乳晕和周围皮肤而一般不侵犯乳头。

2.Bowen病

空泡细胞与周围表皮细胞间分界截然，有多核表皮细胞和个别角化细胞。瘤细胞PAS反应阳性，但不耐淀粉酶。

3.原位恶性黑素瘤（Paget病样型）

瘤细胞可直接与真皮相接，且常侵入真皮，PAS反应阳性，多巴反应阳性。

七 治疗

1.手术切除

首选治疗。手术切口宜在病损边缘外l～2cm处。为防止复发，可在预先标记好皮损方位后，从切下的皮片周缘多处采样做冷冻切片，若某处仍能找到瘤细胞，将该处切缘再适当往外移1～2cm。阴囊部皮肤松弛，局限在该处的损害经切除后可直接缝合。若损害较大，累及腹股沟和肛周时，则需作植皮术。

目前提倡Mohs外科技术，即在显微镜控制下的手术切除。此法在彻底去除肿瘤组织的同时，又能最大限度地保存正常组织。

2.化疗

对不宜手术的复发性损害可采用2%～5%氟尿嘧啶静脉注射。5%氟尿嘧啶霜剂外用亦有一定疗效，但刺激性大。

3.放疗

EMFD对X线照射不敏感，放射治疗效果不肯定，有学者认为无效，但也有人主张可以试用。继发性EMPD则视其原发病变作相应处理。

八 预后

继发性乳房外湿疹样癌预后不良，手术切除后复发率高。

九 预防

主要是针对可能导致乳房外湿疹样癌的各种因素进行预防。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。