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疱疹样脓疱病_Pao Zhen Yang Nong Pao Bing

概述

疱疹性脓疱病是一种好发于孕妇的严重性皮肤病。基本损害是在红斑基础上出现无菌性脓疱,常伴有严重的全身症状。分娩后逐渐缓解,再孕可复发。本病虽罕见,但较严重,甚至可危及生命,重症病例多有较明显的全身症状、低钙血症及手足抽搐。通常认为疱疹样脓疱病、脓疱性银屑病、连续性肢端皮炎可能为同一无菌性脓疱性疾病。


病因

病因至今尚未明了,可能妊娠是诱发因素。由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦,推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关,本病还见于较长时间服用复方炔诺酮片(也称短效避孕药Ⅰ号,成分为炔雌醇和炔诺酮)的非孕妇女,故并非是孕妇特有的病变。


临床表现

本病多发生在妊娠后3个月,分娩后病情逐渐缓解,再次妊娠时本病还可以复发。

起病急骤,最初在皮肤皱褶处(如腋窝、乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等),表皮内突然出现大片急性炎症性红斑,随后出现群集、浅在性的小脓疱,为针尖至粟粒大小,黄白色,常排列呈花环状、半环状或地图样。单纯病损也可以相互融合在一起成为大面积脓湖。皮损处轻度瘙痒,脓疱经过若干时日后干燥结痂,在旧的病灶周围又出现新的皮肤损害。痂皮一旦脱落,即显露出潮湿、红色发亮区,即湿疣样皮损,最终上皮修复出现深度色 素沉着而治愈,严重病例可见皮损广泛波及全身,并伴有寒战、弛张型高热、呕吐、腹泻、谵妄等全身症状,可以累及口腔颊黏膜、舌、咽,食管黏膜也常受累,形成脓疱或糜烂,呈灰色斑块状,有时因吞咽剧痛而影响进食。


检查

组织病理呈脓疱型银屑病组织象。外周血白细胞计数增高,血沉增快,有低钙血症及低蛋白血症。


诊断

根据孕妇在妊娠晚期,皮肤皱褶处红斑基础上出现多数黄白色群集呈花环状排列的脓疱,并伴有较严重的全身症状,结合皮肤组织病理改变,诊断多无困难。


鉴别诊断

需要注意的是,疱疹样脓疱样的脓疱为无菌性,这就与妊娠期发生的其他原因所致的脓疱相鉴别。有时与脓疱型银屑病不易鉴别,后者病变多在手及手指是其特征,且有脱屑倾向。还应与天疱疮相鉴别,后者是在正常皮肤表面出现豌豆至核桃大小水疱,容易鉴别。此外,还应与妊娠性疱疹(多形性皮疹,以水疱为主,无全身症状)相鉴别。


并发症

在妊娠期间发病,持续高热对胎儿极为不利,常导致流产、早产甚至死胎、死产。严重者孕妇本人也可因长期高热、心力衰竭、肾衰竭、全身衰竭而亡。


治疗

积极治疗,保护胎儿,减少其死亡率。对于疱疹样脓疱病患者,应给予特殊护理并密切注意病情变化。患病孕妇应以支持疗法为主,高热者应及时补充液体及热能;为增强机体抵抗力输血浆;出现手足搐搦者经化验检查证实为低血钙时,应立即静脉缓慢注射10%葡萄糖酸钙,必要时4小时后再缓慢静注一次。低蛋白血症,体液丢失及感染予以相应对症处理。

治疗主要是给予糖皮质激素口服。皮质类固醇激素对本病有较好疗效,但孕妇不宜作为首选药物应用,除非病情严重,可选用泼尼松,病情控制后逐渐减量。

由于本病对母儿损伤严重,且母儿死亡率均高,故一旦发病应考虑人工流产或引产及早终止妊娠。分娩后脓疱可逐渐消退,终止妊娠本身也为治疗手段。


预后

孕妇常可发生流产,死胎或婴儿出生后数天死亡。产后病愈,下次怀孕又可复发。


预防

加强对患病孕妇的口腔护理和皮肤护理,预防并发症的发生。尽管脓疱内的脓液无菌,仍预防性应用广谱抗生素。