炎性乳腺癌_Yan Xing Ru Xian Ai
一 概述
炎性乳腺癌是一种罕见的特殊类型乳腺癌，肿瘤特点酷似急性炎症改变，乳腺弥漫性增大，乳腺皮肤红、肿、热、痛，易误诊为急性乳腺炎。约50%的炎性乳腺癌摸不到肿块，经病理诊断为乳腺癌。多数患者在诊断时就发现腋窝和/或锁骨上淋巴结转移。炎性乳腺癌发病率约占全部乳腺癌的2.0%，发病的平均年龄为52岁，病程进展快、预后差，转移发生率高达30%～40%，5年生存率仅为25%～48%。
二 病因
炎性乳腺癌是病程进展快，恶性程度高，预后差的一种乳腺癌，其发病机制可能与患者的免疫水平低下有关。乳腺癌的病因尚未完全清楚，研究发现具有乳腺癌高危因素的女性容易患乳腺癌。中国妇女乳腺癌的高发年龄按年龄分组显示：25岁后逐渐上升，50～54岁组达到高峰，55岁以后逐渐下降。乳腺癌家族史是乳腺癌发生的危险因素，所谓家族史是指一级亲属（母亲，女儿，姐妹）中有乳腺癌患者。近年发现乳腺腺体致密也成为乳腺癌的危险因素。乳腺癌的危险因素还有月经初潮早（<12岁），绝经迟（>55岁）；未婚，未育，晚育，未哺乳；患乳腺良性疾病未及时诊治；经医院活检（活组织检查）证实患有乳腺非典型增生；胸部接受过高剂量放射线的照射；长期服用外源性雌激素；绝经后肥胖；长期过量饮酒；以及携带与乳腺癌相关的突变基因。具有以上若干项高危因素的女性患乳腺癌的风险比正常人高。
三 临床表现
炎性乳腺癌发病急剧，病程进展快。由于癌细胞播散到皮下淋巴管网，形成癌栓，使淋巴回流受阻，毛细血管受阻扩张而大量充血。乳腺皮肤红肿、增厚、变硬，出现橘皮样外观，逐渐变成似瘀血的紫红色，局部皮肤可出现丹毒样改变或斑纹状色素沉着。病变皮肤温度升高。随着乳腺迅速增大、红肿、疼痛和病变范围的扩展，使本病与急性乳腺炎极为相似。触之韧感、坚实，伴触痛，肿瘤的边界多不清楚。有患者乳头出现干裂、结痂、回缩、抬高。腋下可触及肿大淋巴结。
四 检查
1.血常规检查（与乳腺炎鉴别）。
2.乳腺影像学检查，包括乳腺X线摄影、彩超及磁共振检查。对疑似患者还应进行胸、腹部CT及全身骨扫描，为下一步治疗提供依据。
3.由组织病理学明确诊断。从乳腺或有代表性的硬化、水肿或变红的皮肤处穿刺取材，多可确定诊断。而外科手术切取活检，可获得适当的肿瘤组织及受累的皮肤、皮下淋巴管组织，经病理学检查为确诊手段。
五 诊断
根据临床表现：短时间乳腺弥漫性增大，范围常超出整个乳腺的1/3，变硬，有触痛，乳腺皮肤大范围红肿，增厚，出现橘皮样外观，病变皮肤温度增高。结合乳腺影像学检查。乳腺X线可见皮肤弥漫性增厚，密度增高，皮下组织及乳腺实质梁状结构增厚、增粗，有时可见微小钙化灶和局部肿块影，乳头回缩，腋下淋巴结肿大等。超声检查可见皮肤增厚，皮下层增厚且出现线状液性暗区，腺体层一般无明显的肿块图像，表现为结构紊乱，回声减弱，边界不清，血流信号增多，出现高速高阻型的动脉频谱，多伴有腋窝淋巴结肿大。乳腺病变部位经穿刺或手术切取活检，经组织病理学检查明确诊断。
炎性乳腺癌需要与急性乳腺炎、乳腺淋巴瘤鉴别。急性乳腺炎通常发生在哺乳期妇女，常伴有发热和白细胞增高，抗生素治疗有效，穿刺可见脓液和坏死组织，涂片可见炎性细胞。乳腺淋巴瘤，尤其是非何杰金淋巴瘤，临床表现如同炎性乳腺癌，病理组织学检查可以鉴别。
六 治疗
炎性乳腺癌患者常在确诊断时肿瘤已扩散出现转移，单纯局部治疗如外科手术或放射治疗，对转移灶没有作用，故疗效差。经过多年的临床实践与研究发现，治疗炎性乳腺癌应采用综合治疗。首先进行新辅助化疗，即手术前化疗；对HER-2检测阳性的炎性乳腺癌患者，化疗中还可联合应用曲妥珠单抗（即靶向治疗）。新辅助化疗获得临床缓解的患者，化疗结束后再进行手术或放疗。手术推荐乳房切除手术加腋窝淋巴结清扫，保留乳房手术不适用于炎性乳腺癌。炎性乳腺癌常有淋巴管阻塞，也不适合进行前哨淋巴结活检。尽管有些患者行乳房切除时有乳房重建的需求，但对于炎性乳腺癌患者而言，行即刻乳房重建手术应持谨慎态度。由于炎性乳腺癌术后局部和区域复发风险较高，常规进行放疗。
大剂量化疗加外周血干细胞支持治疗炎性乳腺癌的研究取得了令人鼓舞的结果，但较大的毒性和较低的生活质量使上述治疗除临床试验外尚未推荐临床应用。
七 预防
炎性乳腺癌是一种特殊类型乳腺癌，和其他类型乳腺癌一样可以发生在任何年龄。炎性乳腺癌的预防同一般乳腺癌。值得一提的是炎性乳腺癌的患者与自身免疫机能低下可能有关。
由于乳腺癌的病因尚不完全清楚，所以还没有确切的预防乳腺癌的方法。从流行病学调查分析，乳腺癌的预防可以考虑以下几个方面：
1.建立良好的生活方式，调整好生活节奏，保持心情舒畅。
2.坚持体育锻炼，积极参加社交活动，避免和减少精神、心理紧张因素，保持心态平和。
3.养成良好的饮食习惯。
4.积极治疗乳腺疾病。
5.不乱用外源性雌激素。
6.不长期过量饮酒。
建议女性朋友：了解一些乳腺疾病的科普知识，如乳腺出现类似炎症改变，应提高警惕及时就医。掌握乳腺自我检查方法，养成定期乳腺自查习惯。积极参加乳腺癌筛查。
