青少年及小儿阴道透明细胞癌_Qing Shao Nian Ji Xiao Er Yin Dao Tou Ming Xi Bao Ai
一 概述
青少年及小儿阴道透明细胞癌是发生在青少年及小儿阴道或宫颈的恶性肿瘤。与母亲在妊娠期接受过雌激素治疗有关，尤其在孕18周前使用己烯雌酚治疗者，其孩子发生透明细胞癌的危险性则增加。
二 病因
青少年及小儿的阴道或宫颈透明细胞癌，受母亲影响较大，20世纪40年代，己烯雌酚被广泛用于预防妊娠期不良反应，1971年美国FDA报道了其有导致女性后代阴道透明细胞癌的副作用，事隔50年，它的这种副作用仍引起广泛重视。
三 临床表现
多见于阴道上部，其次发生于宫颈。按（国际妇产科联盟）figo分类，阴道与宫颈之比为10：7。肿瘤通常局限于阴道上1/3，前壁较后壁多见，偶尔也出现于侧壁或阴道下1/3。
阴道排液、血性白带、阴道不规则出血为其主要症状。有些患者无明显症状，妇科检查时才发现。青少年阴道异常出血易误诊为月经失调。因此，在透明细胞癌的高危年龄如有异常排液或出血，应提高警惕。病变直径小至3mm时，临床上摸不到。有些病变直径可大至10cm，呈结节状或息肉样，触之有颗粒样感，质硬而突起。有的肿瘤扁平，稍突出于阴道壁，有的穿透较深。
四 检查
1.实验室检查
阴道涂片或宫颈刮片：papanicolaou阴道涂片诊断透明细胞癌的准确性较高。假阴性可能因为标本收集不当或涂片、染色等技术问题；肿瘤位于上皮下层；大量炎性细胞干扰及多形白细胞覆盖；浸润病灶微小，脱落细胞少。癌细胞通常成丛或成堆，也有单个细胞。肿瘤细胞虽大小不一，但较正常宫颈内膜细胞大、胞质多，偶尔出现核小、胞质少、拥挤或成堆的细胞团。细胞核圆形、卵圆形或不规则，形状大小不一，边缘有时较厚。有时涂片中出现裸核或多核，核大少见。阴道涂片不仅在筛选诊断方面有一定价值，并且有助于监护治疗及随访复查。治疗后如涂片持续阳性，则表示肿瘤未消退；如细胞已呈退行性变，但多次涂片又发现典型的瘤细胞，表示肿瘤复发，需进一步治疗。
2.其他辅助检查
必要时在碘试验下多点活体组织检查；或在阴道窥镜直视下，于可疑处取活体组织病检。
五 诊断
根据临床表现、体征及妇科检查、实验室检查，可以做出诊断。以组织病理检查确定诊断。
六 治疗
确诊后，治疗方法根据肿瘤大小、范围、深度及淋巴结有无转移而定。一般认为阴道或宫颈透明细胞癌的治疗与中胚层混合瘤或横纹肌肉瘤相似，以根治性手术为主，术后辅以放疗或化疗。
1.手术治疗
根治手术包括子宫、阴道切除及盆腔淋巴结清扫，早期病例手术治疗的疗效较好。手术治疗可避免大剂量放疗破坏卵巢功能造成的人工绝经，同时可重建阴道，保持性功能。但如手术不彻底，则易发生转移。如肿瘤较大，手术切除时只能紧靠肿瘤边缘，术后易复发，并指出即使I期患者，也有16％发生盆腔转移。
2.放射治疗
（1）局部镭疗 肿瘤直径≤3cm者，常局限于阴道表面，可经阴道镭锭治疗。
（2）局部镭疗及体外照射 病变扩散至邻近组织或大息肉样增生，镭针插入或腔内应用，并加体外照射。阴道肿瘤行体外照射时，最低范围至少包括第5腰椎以上2cm。阴道上部＞3cm的肿瘤行全子宫及部分阴道切除后，体外照射有良好效果。
（3）远外转移灶的治疗 复发病例常发生肺转移，如为播散性转移，则无法手术切除，可行肺部大面积照射，有一定疗效。
3.化学治疗
复发或晚期病例无法手术、也不能耐受放疗者，采用actfucy方案化疗，有一定疗效。
七 预防
1.对高危人员定期体检、早期发现、彻底治疗早期病例如仅切除局部病灶，复发率仍高。因此，无论病期早晚，均需行根治术。
2.在胚胎时期母亲用过雌激素后，出生的青少年无论有无症状，均为阴道或宫颈透明细胞癌的高危对象，应每6个月进行阴道细胞学涂片检查及妇科检查。
