卵巢恶性中胚叶混合瘤_Luan Chao E Xing Zhong Pei Ye Hun He Liu

一 概述

卵巢恶性Mullerian混合瘤（MMMT），又称恶性中胚叶混合瘤、癌肉瘤或化生性癌。肿瘤通常体积较大，囊实性，有出血坏死,90%为双侧性。是一种同时含有癌和肉瘤成分的肿瘤。转移途径主要为腹腔种槙、血行播散、淋巴管转移等。75%手术时已有卵巢外扩散。

二 病因

卵巢恶性中胚叶混合瘤的原因不明，多数学者认为可能起源于卵巢表面上皮及卵巢间质或发生于卵巢异位的子宫内膜。有学者报道卵巢癌肉瘤可能与放射治疗有关，其确切病因尚需探讨。1988年WHO将卵巢癌肉瘤划分为卵巢内膜样腺癌的一个亚型，属于卵巢上皮性恶性肿瘤。 

三 临床表现

卵巢恶性中胚叶混合瘤病情发展迅速。临床常表现为腹痛、腹胀、胃部不适、腹部包块、腹水等症状。腹部包块和腹水是最常见的体征，部分患者可有阴道异常出血和排液，就诊时80%的患者已届晚期。

四 检查

1.影像学检查

B超以其无创性特点成为最常采用的评估附件肿物性质的诊断方法，阴道彩超可以提高诊断肿瘤性质的特异性。CT或MRI适用于有腹水但未发现盆腔包块的患者，以进一步寻找腹腔、特别肝脏、大网膜等部位的病变。有研究认为，PET-CT显像具有发现残存或复发病变的作用。为除外胃肠道的转移性肿瘤，应酌情考虑胃、结肠镜或消化道造影等检查。

2.实验室检查

目前对于MMMT无特异的肿瘤标志物检测。

五 诊断

卵巢恶性中胚叶混合瘤的术前诊断困难，主要靠术后组织病理学诊断。

六 治疗

卵巢恶性中胚叶混合瘤临床罕见，治疗经验相对不足，最佳治疗方案尚待探索。目前临床治疗仍沿用软组织肉瘤和卵巢上皮癌的治疗方法。

1.手术治疗

以手术治疗为主，手术范围和上皮性卵巢癌一样早期行全面分期手术（即：子宫双附件+大网膜+阑尾+盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术+可疑部位或腹膜表面的粘连处活检），晚期行肿瘤细胞减灭术（即尽最大努力切除一切肉眼可见的盆腔原发病灶和盆腹腔转移病灶，使残余病灶直径达到理想程度的过程。）但由于本病发展快、恶性程度高，患者就诊时大多已是晚期，很难达到理想的手术治疗效果。

2.化疗和放疗

卵巢癌的化疗有术前、术后化疗时机，以及腹腔灌注化疗的方式，具体依病情而定。癌肉瘤对化疗的敏感性不同于成人的软组织肉瘤，单剂使用目前有顺铂、异磷酰胺、多柔比星（阿霉素），有人报道过异环磷酰胺+顺铂（总有效率达54%，但该联合化疗方案副反应重），紫杉醇+卡铂（有效率为18.2%）。至于放疗，由于卵巢癌具有腹腔内种植的生物学特性，以及化疗比较敏感，目前放疗在卵巢癌治疗中的作用还十分有限。

七 预后

卵巢癌肉瘤患者的临床表现与子宫癌肉瘤相似，如果肿瘤超出卵巢，则预后差。癌肉瘤易经过血管淋巴管往远处转移，故肿瘤分期与其生存期关系密切。

八 预防

对高危人群(直系家属有卵巢癌、乳腺癌的患者)进行定期筛查，以期早期发现、早期诊断、早期治疗，并做好随访。