外伤性颈动脉海绵窦瘘_Wai Shang Xing Jing Dong Mai Hai Mian Dou Lou

一 概述

外伤性颈动脉海绵窦瘘（tramatic carotid-cavernous fistula，TCCF）指外伤引起颈内动脉海绵窦段的动脉壁或其分支发生破裂，以致与海绵窦之间形成异常的动静脉交通，从而在伤后立即或迟者数日、数周不等后出现以搏动性突眼和结合膜水肿、眼球震颤与血管杂音、进行性加重的视力障碍以及海绵窦与眶上裂综合征等一些列临床表现。

二 病因

1.TCCF占颅脑创伤的2.5%～3%，多见于闭合性颅脑创伤，也可见于开放性颅脑创伤，后者多系颅底骨折片或飞射物直接损坏海绵窦段颈内动脉所致，症状常出现在伤后2个月左右。

2.最多发生于摩托车交通事故所造成的头部损伤或头部挤压伤所引起的颅底骨折，尤其是颞骨和蝶骨的骨折波及颈动脉管时，骨折碎片刺破海绵窦段颈内动脉壁；或眼眶部刺伤或弹片伤所致，常为单个较大的破口。

3.外伤所致的颈内动脉壁挫伤和点状出血可形成假性动脉瘤破裂。

4.动脉壁先有先天性、炎性或动脉粥样硬化性病变，因轻微损伤而发生TCCF。

5.海绵窦段颈内动脉的分支（特别是脑膜垂体干）破裂造成低流量型CCF（颈动脉海绵窦瘘）。

6.经皮穿刺三叉神经半月节行射频治疗三叉神经痛、慢性鼻窦炎作蝶窦切开术、经蝶窦行垂体瘤切除术、以Fogarty导管作颈内动脉血栓摘除术、经颞行三叉神经后根切断术（Frazier手术）等也可造成医源性损伤，引起TCCF。

由于颈内动脉海绵窦段被其出入口处的近端硬膜环和远端硬膜环牢固固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支。有时亦可因骨折碎片、穿透伤或飞射物或手术操作的医源性因素直接损伤而造成。

外伤所致海绵窦段颈内动脉破裂、海绵窦段颈内动脉瘤破裂、医源性颈内动脉损伤等造成高流量CCF，海绵窦段颈内动脉的分支破裂多造成低流量CCF。

三 分类

1.按盗血量的大小

分为高流瘘（多见于外伤性）和低流瘘（多见于自发性）。

2.Barrow分型（1985年）

根据解剖和造影中颈动脉及分支与靶点的关系分为4型：A型：颈内动脉直接与海绵窦相交通，占75%～84%，多见于外伤、海绵窦内动脉瘤破裂等；B型：颈内动脉分支与海绵窦相交通，占7%；C型：颈外动脉分支与海绵窦相交通，占3%～10%，常见于年轻患者，常见的供血动脉为脑膜中动脉在棘孔上方的分支向海绵窦供血；D型：B+C，颈内和颈外动脉都通过其脑膜支与海绵窦相通，常有双侧同时供血，占9%～21%。

3.按病理和治疗的需要

分为直接型（A型）、硬膜型（B或C或D型）和混合型（同时存在直接型和硬膜型）。

四 临床表现

TCCF通常为单侧、一个瘘口，临床表现主要取决于瘘口的大小和窦内血流方向：向前引流者则眼静脉迂曲怒张、眼部症状严重；向后引流者上、下岩窦静脉扩张明显、眼部症状相对轻微；经瘘口盗血者可因侧支循环不良而出现缺血症状，静脉回流阻力增高可引起静脉迂曲怒张而影响脑皮层、眼结合膜、脑膜、眶内、头皮、鼻咽部和翼腭窝等处的静脉，少数单侧TCCF可通过海绵间窦引流而影响对侧海绵窦，出现对侧症状。

1.搏动性突眼

突出度为4～24mm，平均8～10mm，并可见到与脉搏同步的搏动，触摸眼球可感到搏动和“猫喘”样震颤，多发生于CCF的同侧，有时为双侧，少数无眼球突出，极少数仅见于对侧。

2.颅内血管杂音

为最常见且首发的症状，常为突然头痛后于伤侧颈动脉处、颞部、眶部和前额部闻及高调的汽笛样或机器轰鸣样杂音，有与脉搏一致的增强；听诊时可于眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部听到连续的吹风样血管杂音，压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。

3.眼结膜充血和水肿

可见眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都发生静脉怒张、结膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。

4.眼球运动障碍和复视

第Ⅲ～Ⅴ脑神经受到扩张海绵窦的牵拉压迫和缺血引起眼球运动障碍伴复视，以外展神经受累最常见；还可因三叉神经第一、二支受压而出现角膜和面部感觉障碍。

5.进行性视力障碍

80%的CCF患者有视力减退，约一半有视力严重受损甚至失明，主要原因为眼球缺血以及长期突眼造成的暴露性角膜炎、全眼炎，静脉压增高和眼动脉缺血引起的继发性青光眼和视网膜剥离，以及血供障碍引起的晶体、房水混作和角膜血管增生等有关。如果眼压超过40mmHg应考虑紧急手术闭塞瘘口以防止永久性失明，如不能急诊手术则应采取外眦切开术、口服β-肾上腺能受体阻滞剂（乙酰唑胺）或静点甘露醇等辅助措施以保护视力。

6.头痛

常见于患病早期，多局限于眼眶和颞部，与局部的和脑膜的血管极度扩张或三叉神经第一、二支受到扩张的海绵窦牵拉有关。

7.颅内出血和鼻出血

少量鼻出血多为鼻腔黏膜的血管扩张破裂所致，大量鼻出血多为蝶窦壁骨折、海绵窦段颈内动脉形成假性动脉瘤突入窦内造成破裂所致，需紧急手术闭塞瘘口；颅内静脉压过高者可导致硬膜下、蛛网膜下腔和（或）脑实质内出血，需急症手术。

8.神经功能障碍

颈内动脉盗血和颅内静脉淤血可引起颅内压增高、精神障碍、癫痫、偏瘫、失语、昏迷等。

9.其他症状

少数向椎管内静脉引流者还可引起脊髓功能障碍；部分患者可因海绵窦间较大，两侧交通甚易而有出现双侧眼部的症状和体征；如果窦口较大，可出现代偿性心脏扩大；如果颈动脉破裂与蝶窦相通，可造成大量鼻出血。

五 影像学检查

1.头颅CT平扫
可见鞍区骨折和颅眶损伤、脑挫裂伤、颅内血肿征象，以及眼球突出、眶内肌群弥漫性增厚、眼球边缘模糊、眼睑肿胀和球结膜水肿。

2.头颅CT增强扫描

可见海绵窦区和扩张的眼静脉明显增强，鞍旁密度增高，眼上静脉增粗，眼球突出、眼肌增厚、眼睑肿胀和结合膜水肿等征象；还可见外侧裂和额顶区有高密度影伴周围脑组织相对缺血的低密度水肿，并可发现颅底骨折压迫颈内动脉和视神经管。

3.头颅MRI（磁共振成像）

在显示骨折和蛛网膜下腔出血方面不及CT，但对眶内和颅内的改变显示更为清晰，常可见明显扩张的海绵窦、眼上静脉和其他引流静脉，也可发现偷流造成的脑缺血。

4.头颅MRA（磁共振动脉成像）

可显示高流量TCCF的静脉引流方向。

5.脑血管造影

为首选检查，可见海绵窦提前被造影剂充盈，海绵窦引流静脉（眼上、下静脉，岩上、下静脉）过早显影且明显增粗，同侧脑动脉充盈不良。DSA更有助于提供瘘口的部位和大小、脑底动脉环的状况、静脉分流和程度和类型、有无颈外动脉参与供血、是否合并假性动脉瘤和其他先天性血管异常等。

六 诊断

有明确的头部外伤史或手术史，伤后不同时期出现结合膜水肿和充血、搏动性突眼、颅内血管杂音、视力进行性减退等典型症状和体征，结合磁共振动脉成像（MRA）或脑血管造影（DSA）检查可确诊。

七 鉴别诊断

1.先天性眶板缺损

为先天性斑痣错构瘤病的一种表现，患者皮肤上可有咖啡色素斑和多发性神经纤维瘤病，可有眼球突出和搏动，无颅内杂音，眶周和结膜无扩张和增生的血管，X线见眶顶骨质缺损、蝶骨嵴和颞线消失、患侧眼眶扩大。

2.海绵窦血栓

可有眼球突出和结膜充血水肿，但无眼球搏动，无杂音，可有鼻旁窦或面部化脓性感染病灶。

3.球后肿瘤和蝶骨嵴脑膜瘤

常有单侧眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不全麻痹和三叉神经眼支分布区的浅感觉减退。

4.眶内动脉瘤或眶内动静脉畸形

可有搏动性突眼和颅内杂音，但少有眼静脉充血和水肿。

5.颅内静脉窦血栓形成

可有突眼和结膜充血，但无搏动和杂音。

八 治疗

1.治疗目的

保护视力、消除杂音、使突眼回缩、防止脑出血和脑缺血。

2.治疗原则

闭塞瘘口、争取一次手术达到最佳的治疗效果和保护颈内动脉通畅。

3.手术指征

如有颅内血肿、鼻腔大出血，巨大瘘口盗血严重、出现明显缺血性脑损害症状，视力进行性下降者应尽早手术。

4.手术禁忌证

有严重心、肺、肝、肾功能不全或不能耐受手术者应禁忌手术。

5.治疗方法

（1）血管内栓塞手术

1）以Seldinger血管内球囊栓塞技术首选，以经股动脉球囊栓塞技术最常用。常用于高流量单个瘘口的TCCF，操作简单、效果确切且费用较低。大多主张以等渗非离子碘水作为球囊填充物，以硅胶填充球囊者因在海绵窦内长期压迫有可能会影响动眼神经功能，栓塞成功的标志是伤者立即感到颅内杂音消失、再次造影不见海绵窦充盈而颈内动脉显影良好。一般球囊到位后颅内杂音立即消失，数小时后结膜充血和水肿明显好转，一周左右突眼可恢复正常。经动脉插管球囊栓塞CCF的并发症可有脑梗死、假性动脉瘤和症状加重（外伤性CCF不宜早期处理）等。

2）血管内球囊栓塞经动脉栓塞未能成功、瘘口仍有充盈而不能再次进行动脉途径栓塞者可经股静脉→颈内静脉→岩上窦→海绵窦，或经对侧颈内动脉→岩下窦→海绵窦→海绵间窦→海绵窦，或经股静脉→面静脉→眼上静脉→海绵窦进行栓塞。眼上静脉插管治疗CCF的适应证为：以眼上静脉为主要引流静脉，眼上静脉有明显的扩张；各型CCF经动脉途径治疗有困难、有危险、治疗失败或颈内动脉闭塞而CCF复发者；颈动脉-海绵窦瘘，动脉供应复杂，供应动脉细，采用动脉入路闭塞海绵窦瘘成功机会少者。

3）经动脉途径弹簧圈栓塞，由颈内动脉海绵窦段动脉瘤或原始三叉动脉破裂造成的CCF，其瘘口可能较小或球囊难以进入，可用导丝和导管送入瘘口，以GDC栓塞。

（2）放射治疗  多主张用立体定向γ-刀治疗硬膜型CCF，放射剂量为30～40Gy，术后2～20个月瘘口可闭合，治愈率为90%，无不良反应；治疗显效的时间长短与术前病程的长短有关；一般对颈内动脉脑膜支供血的CCF较颈外动脉供血者效果好，对D型CCF常先行动脉途径颈外动脉供血支栓塞后再进行放疗；放疗对直接型CCF的效果差。

（3）肌栓系线法（放风筝法）  操作相对简单，但可控性差；肌栓大小难于恰到好处，有时还可能阻塞颈内动脉。

（4）其他方法  颈动脉结扎术、CCF孤立术、CCF电凝术和经海绵窦直接修补瘘口等，均已少采用。