卵巢未成熟畸胎瘤_Luan Chao Wei Cheng Shu Ji Tai Liu

一 概述

卵巢未成熟畸胎瘤属于卵巢恶性生殖细胞肿瘤，恶性程度高。本病病因不明。临床表现常见腹部包块、腹痛等，腹腔种植发生率高。采用术后辅助联合化疗方案治疗后，生存率从10%～20%提高到95%以上。

二 病因

本病病因不明。

三 临床表现

临床表现常见腹部包块、腹痛等。腹腔种植发生率高，60%患者有腹腔积液，腹腔积液消耗体质，使体重减轻。大部分患者的月经及生育功能正常。

本病转移的发生率高，为32%～58%。转移方式沿腹膜扩散，常见的转移部位有盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见。

四 检查

1.血清甲胎蛋白（AFP）

患者血清中AFP比卵巢卵黄囊瘤低，可能是因为未成熟畸胎瘤的内胚层组织也可分泌少量AFP，另一可能是生殖细胞恶性肿瘤有不少是混合类型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黄囊瘤成分，可合成微量AFP。

2.神经细胞特异性烯醇化酶（NSE）

卵巢未成熟畸胎瘤含有成熟或未成熟的神经细胞，有时血清内可测出NSE，对本病的诊断有参考意义。

3.其他

B超、CT、MRI、腹腔镜、组织病理学检查。

五 诊断

根据发病年龄、腹部包块、病程发展快等特点，结合辅助检查，不难作出诊断。

六 鉴别诊断

卵巢未成熟畸胎瘤应与卵黄囊瘤、绒癌相鉴别。卵黄囊瘤多伴有血清AFP升高，绒癌多伴有β-hCG升高，有助于鉴别诊断。

七 治疗

1.治疗原则

卵巢未成熟畸胎瘤的治疗原则：

（1）手术原则  参照卵巢恶性生殖细胞肿瘤，采取保留生育功能的手术方式；

（2）手术后  及早采取有效的联合化疗，对于复发性肿瘤，应依据未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的规律，结合不同的具体情况制订不同的具体方案。

2.手术治疗

（1）手术范围  首先详细探查，特别是横膈、肝脏表面及腹膜后淋巴结，进行正确的肿瘤分期。肿瘤绝大多数为单侧性，患者常很年轻，多主张作单侧附件切除，保留生育功能。如患者无生育要求，且肿瘤为Ⅱ期或Ⅲ期，可作双侧附件及子宫切除。大网膜是常见的转移部位，不论肿瘤期别的早晚，均作大网膜切除。腹膜后淋巴结是否常规切除，意见尚不统一。有腹腔广泛种植转移者，尽可能作肿瘤细胞减灭术，达到肿瘤基本切净。肿瘤多为表面种植，很少实质浸润，手术剥除并不困难。

（2）复发性肿瘤的手术治疗  未成熟畸胎瘤的复发瘤仍以手术切除为主，再辅以有效的联合化疗。复发性肿瘤常是大小不一的肿物，广泛散布在腹腔及盆腔内，位于肝脏部位或肝膈之间的大型或中等大小的肿瘤，从外观看，手术切除的难度大，但不要轻易放弃，剥除肿瘤还是可行的。如果粘连重而不能切净，可留少量肿瘤组织，术后化疗也可收到较好效果。

（3）对于未能切净的已转化为病理0级的残存肿瘤的手术治疗  ①肿瘤体积大、累及器官产生症状，如紧贴肝脏或横膈，出现压迫症状甚至影响呼吸及产生大量腹腔积液；肿瘤位于肠系膜内，影响肠蠕动功能；肿瘤紧贴盆壁，压迫输尿管等，须及早手术，解除症状。②患者在近期内经多次大的手术创伤，虽然腹腔内尚残存病理0级肿瘤，但肿瘤并不大（直径小于等于6cm），无症状者，可随诊观察，待体质好转再择期手术。③个别患者中，残存在腹腔内病理0级肿瘤，在一定的时间间隔后尚有恶变可能。虽然成熟型畸胎瘤向腺癌或类癌等恶变的几率不大，但一旦恶变，其恶性程度高、预后差。如果患者一般情况恢复良好，对残存的已转化为O级的成熟畸胎瘤应争取切除。

（4）二次探查手术  目前不推荐。

3.化疗

化疗是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治疗方法，在初次手术后，及早采用联合化疗，防止复发，可提高存活率。Ⅰ期I级患者可观察，其余患者可选择PVB或BEP方案。BEP方案为首选金标准方案。

八 预后

卵巢未成熟畸胎瘤的复发率高，与未用化疗或采用的化疗药物及方法不恰当有关。复发部位大多数在盆腔及腹腔内。

卵巢复发性未成熟畸胎瘤具有从未成熟向成熟转化的特点。促使肿瘤恶性逆转的因素有：

1.时间因素

复发瘤的病理分级与距离第一次手术的时间间隔有密切联系。时间在1年以内者，大部分为未成熟型，短期内复发者，瘤细胞仍分化较差。复发越晚，超过一定的时间间隔，随着时间的推移，恶性程度逐渐减低，瘤组织向成熟分化。这种由未成熟向成熟转化的规律性倾向酷似一个正常胚胎的发育成长，有向成熟发展的自然倾向，而这种成熟的发展又需要一定的时间过程。

2.化疗的影响。

3.细胞遗传学检查。

九 预防

定期体检、早期发现、早期治疗、做好随访。