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椎管内结核瘤_Zhui Guan Nei Jie He Liu

概述

椎管内结核瘤系位于椎管内、硬脊膜外或硬脊膜内侵犯脊髓的结核性肉芽肿,不包括临床常见的脊椎骨结核所致的寒性脓肿压迫。据国内外文献统计,椎管内结核瘤是一种十分少见的疾病,随着人们生活水平以及医疗防治水平的日益提高,椎管内结核瘤将进一步减少。椎管内结核瘤发病率为结核病人2/10万,该病与颅内结核瘤之比为1:20~25,椎管内结核瘤约占全部椎管内占位病变的0.5%。


病因

一般认为椎管内结核瘤都是继发于身体其他部位的结核病变。主要原发灶为肺结核和结核性脑膜炎。大多认为肺结核经血液循环或结核性脑膜炎经脑脊液播散引起,少数可由结核性脊柱炎病灶扩散所致。国外有学者认为结核菌首先引起脊髓炎,然后病变会局限化形成结核肉芽肿。

椎管内结核瘤的病理分为二期:

1.早期

炎症反应明显,大量巨细胞聚集,纤维包膜不明显,周围有水肿;MRI见瘤体呈等T1、等T、信号,增强后均匀强化。

2.晚期

炎症反应减轻或消失,富含纤维的包膜形成,T1为低或等信号,以等信号多见,T2亦为低或等信号。中央干酪坏死明显时,T2WI表现为典型的“靶征”,即周围低信号环包绕高信号中心,增强后呈环状强化。

椎管内结核瘤可以发生在脊髓的任何一个节段,以胸段最多见,病变可以是硬脊膜外,硬脊膜下,髓内外,单纯髓内少见。椎管内结核瘤可为单发,也可为多发。


临床表现

多见于儿童或青年,男女性别的发病率无明显差别。由于临床表现多由脊髓受压引起,故病程一般较短,病程发展较快,一般为6个月,很少超过1年。80%以上的病人有肺结核或肺外其他结核病史。病灶对脊髓的压迫多表现为亚急性或慢性的过程,硬脊膜外结核球常有背痛或神经根刺激症状,脊髓内结核球很少引起疼痛症状,脊髓压迫症状以病灶以下平面肢体瘫痪、麻木和大小便障碍为常见。


检查

1.MRI检查

结核瘤T1WI为略高信号,T2WI略低信号。

2.脑脊液

蛋白含量增高,细胞数正常或轻度增高,氯化物降低或正常。血沉加快,动力学试验呈完全性梗阻。

3.脊柱X线

平片正常,脊髓椎管碘剂造影表现为完全性梗阻。MRI的T1WI为略高信号,T2WI略低信号。


诊断

椎管内结核瘤的临床表现为多样化,症状不易与其他椎管内占位性病变相鉴别,如在儿童或青年出现椎管内占位症状,过去又有结核病史或其他部位有结核病灶,血沉增快,脑脊液氯化物降低,即应高度怀疑椎管内结核瘤的可能。进一步的MRI、脑脊液和椎管造影检查对明确诊断有一定帮助。MRI由于对脊髓疾病诊断的优越性,可作为首选方法。

我们归纳认为以下几点有助于诊断:

1.结核病史或密切接触史,结核菌素试验(+),或为免疫抑制状态;

2.临床有发热、血沉增快等;

3.病史呈亚急性经过;

4.MRI检查颇有特征:T2WI为低或等信号,或为典型的“靶征”,增强后环状强化。


鉴别诊断

椎管内结核瘤需要与椎管内其他占位性病变相鉴别,如硬脊膜外脓肿、硬脊膜外血肿以及椎管内肿瘤等。

本病的MRI颇具特征,仔细分析并结合临床,多可与椎管内肿瘤及其他感染性疾病相鉴别,提高对本病的临床和MRI的特征性表现的认识是避免误诊的关键。


治疗

一般认为,椎管内结核瘤的治疗,抗结核化疗为首选治疗措施。凡能透过血脑屏障的抗结核药物均可使用,如异烟肼、利福平、吡嗪酰胺和乙胺丁醇等,其中异烟肼易透过血脑屏障,是治疗的主要药物。一般以异烟肼配合其他2~3种抗结核药、采用三联或四联疗法为宜。大多数椎管内结核瘤患者经系统抗结核化疗后,6个月左右临床症状和体征即可缓解。CT、MRI随访可了解椎管内的肿块有无缩小,对抗结核化疗后病灶继续增大者必须及早手术治疗。

很多学者提出对所有的患者都应手术治疗,但抗结核化疗往往能取得很好的疗效,手术的适应证是:

1.病灶巨大,神经系统症状体征迅速、持续恶化者;

2.神经影像学表现不典型者;

3.抗结核化疗后病灶反而增大。

手术的目的是解除对脊髓的压迫,对单纯硬脊膜外的病变,由于病变不侵及脊髓本身,效果较好,而对于硬脊膜下脊髓内外的病变,根据其与脊髓粘连程度的不同而效果不尽相同,但一般不如椎管内肿瘤效果好。

我们认为,对硬脊膜外者应彻底切除,解除硬脊膜对脊髓的压迫;对硬脊膜内与脊髓粘连不太紧密的病变也应彻底切除、松解压迫;但对与脊髓粘连紧密或单纯髓内病变,不应强调彻底切除,以免加重脊髓损伤,应以松解粘连、解除压迫为主。

无论何种情况,术后均应加以抗结核治疗,以防止复发和结核性脑膜炎。


预后

硬脊膜外结核瘤因未侵犯到脊髓,手术切除大多无困难,术后预后良好。硬脊膜下结核瘤常侵犯脊髓,手术效果不如前者,二便功能恢复不满意。