肢骨纹状肥大_Zhi Gu Wen Zhuang Fei Da

一 概述

肢骨纹状肥大又称骨熔烛样病，单肢型烛泪样骨质增生症，及Leri骨质硬化症蜡烛骨等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生，从X线片上看，犹似熔蜡沿骨干流下。

二 病因

是一种先天性发育畸形，较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始，男女相等。大都侵犯单肢，下肢多见于上肢。

三 临床表现

疼痛最常见，约占1/2，而且年龄越大，疼痛越明显，一般为隐痛或钝痛，活动时加重。患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生，及软组织内骨沉积所致，很少是因为关节面被破坏所致。骨畸形。局部触诊可触知骨的表面高低不平，坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合并硬皮病者，为交感神经紊乱及缺血的表现，有时可扪及增生的骨质。

四 检查

X线检查在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏，犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构，骨骺及短骨常表现为斑点状，可以超越过关节侵犯远端的骨质，但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。

五 诊断

对于典型的病例，由于其表现特殊，诊断不难。

六 鉴别诊断

需与下列疾病相鉴别。骨硬化病（大理石骨症）、骨斑点症（脆弱性骨硬化）、骨纤维结构不良症、炎症性骨硬化等。

七 治疗

关节挛缩及骨畸形者，可以作矫形手术。

八 预后

病变为进行性。在发育期病情进展迅速，成年后发展缓慢。