股骨头骨骺骨软骨病_Gu Gu Tou Gu Hou Gu Ruan Gu Bing

一 概述

股骨头骨骺骨软骨病属于继发性关节骨软骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱。股骨头骨骺骨软骨病亦称儿童股骨头缺血性坏死，或Legg-Calvè-Perthes病，由此三位学者于1910年分别描述，简称Perther病。本病系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不同程度的坏死，病变愈合后往往遗留股骨头扁平状畸形，故又称扁平髋。

二 病因

真正的病因尚不明确，可能与下列因素有关： 

1.股骨头血供缺陷

Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液，即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡，而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供，8岁以后，圆韧带血管也参与股骨头的血供，故本病发病率降低。另外，儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。 

2.关节腔内高压

凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素，如外伤后关节腔积血，感染以及暂时性滑膜炎等，均可造成供应股骨头骨骺的血管受压而导致本病。

3.其他因素

（1）创伤因素  由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节，故有学者提出创伤学说，认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。

（2）环境因素  包括围生期和出生后的生活条件，有学者报道，臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。

（3）内分泌因素  血清生长因子A（SMA）水平降低是本病的一个促发因素。

（4）遗传因素  Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加，但有关研究尚未找到遗传学证据。

近年来，凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。

三 临床表现

本病起病隐匿，病程长久，以患髋疼痛与跛行为主要症状。

1.早期

可无明显症状，或仅有患肢无力，长距离行走后出现无痛性跛行，出现疼痛的部位可有腹股沟部，大腿前内方和膝部。

2.股骨头坏死期

髋部疼痛明显，伴有肌痉挛和患肢短缩，肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主，而臀肌和大腿肌有萎缩，髋关节活动度不同程度受限，尤以外展、内旋活动受限明显。

3.晚期

疼痛等症状缓解、消失，关节活动度恢复正常，或遗留外展及旋转活动受限。

四 检查

1.X线检查

是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据，定期投照双髋关节正位和蛙位X线片，可动态观察病变全过程中股骨头的形态变化，且每一阶段的X线片均能反映出病理改变。

（1）滑膜炎期  X线片上主要表现关节周围软组织肿胀，同时股骨头向外侧轻度移位，但一般不超过2～3mm，这些非特征性改变可持续数周，此间应进行X线片追踪观察。

（2）股骨头骨骺受累早期  即坏死前期的X线片征象，主要是骺核比正常者小，连续观察6个月不见增长，说明软骨内化骨暂时性停止，关节间隙增宽，股骨颈上缘呈现圆形凸起（Gage征），正位X线片显示股骨头向外侧移位2～5mm，随后出现部分骨骺或整个骨骺密度增加，其原因：①与骨骺相邻的股骨颈失用性骨质疏松脱钙，导致股骨头骨骺密度增高；②坏死的骨小梁被压缩；③早期坏死骨骺的再血管化，在坏死的骨小梁表面有新骨形成，产生真正的密度增加，有学者指出“新月征”（crescent sign）可能是骨坏死首先出现的X线征象，在蛙位片上，可见股骨头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区，Salter认为“新月征”系关节软骨下骨折，具有重要的临床意义，它不仅是确定诊断的主要依据，而且有助于推测股骨头的坏死范围，判断病变的严重程度和估计预后。 

（3）坏死期  X线特点是股骨头前外侧坏死，在正位X线片上观察出现不均匀的密度增高影像，如投照蛙位X线片，可见致密区位于股骨头的前外侧，此种情形多需追踪观察1年，方可明确是部分坏死还是全部坏死，如系全部坏死，骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨头骨骺仍保留其圆形轮廓。

（4）碎裂期  X线片上显示出硬化区和稀疏区相间分布，硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果，而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像，股骨颈变短并增宽，坏死股骨头相对应的干骺端出现病变，轻者表现骨质疏松，重者出现囊性改变。 

（5）愈合期或后遗症期  此期病变已稳定，骨质疏松区由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趋向均匀一致，但股骨头骨骺明显增大和变形，X线片上可见股骨头呈卵圆形，扁平状或蘑菇形，并向外侧移位或半脱位，髋臼也出现代偿性扩大，内侧关节间隙增宽。 

2.核素检查

既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的代谢状态，对早期诊断、早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义，临床上多采用静脉注射^99mTc，然后进行γ闪烁照相，早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损，再生期可见局部放射性浓聚，Crenshaw等认为患侧与健侧对比如股骨头坏死区的放射性核素稀疏程度低于50%为早期病变，相当于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型，否则则为晚期，相当于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或Salter的B型。与X线检查比较，核素检查可以提前6～9个月确定坏死范围，提早3～6个月显示坏死区的血管再生。

3.关节造影

一般不作为常规检查，但有学者认为关节造影能够早期发现股骨头增大，有助于观察关节软骨的大体形态变化，并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段做关节造影，更能真实地显示关节变形程度，对选择治疗方法具有参考意义。但这是一项介入性检查，有些不能配合检查的患儿还需给予麻醉，故关节造影检查不应列入必查项目。

五 诊断

近年来随着磁共振成像技术的应用，对诊断骨缺血性改变有重要价值，可以早期作出诊断。磁共振成像的髋关节如同关节造影所见，可以明确显示股骨头的形态是否正常，磁共振成像对判定缺血性病变先于X线检查，且无放射性损伤。

六 并发症

本病随着病变继续进展，疼痛变为持续性，病儿跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩，“4”字试验阳性，髋屈曲内翻，造成患肢相对变短，随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧缩短，成年后导致早期产生骨关节炎。

七 治疗

（一）治疗原则

治疗目的是创造一个能够消除影响骨骺发育和塑型的不利因素，防止或减轻股骨头继发畸形及髋关节骨性关节炎，使坏死的股骨头顺利地完成其自限性过程。

在设计治疗方案时，重要的原则是尽快获得和维持髋关节的活动功能，尤以恢复外展和内旋功能更为重要，卧床休息或牵引3～4周对恢复关节活动是有益的，只有恢复关节正常范围的活动后，方可考虑进一步治疗。

因为本病的病因尚不清楚，所以迄今临床上所采用的各种治疗方法，都不是病因治疗，虽然治疗方法颇多，但归纳起来，主要是围绕以下3个方面所设计的：

1.避免负重

恢复髋关节的正常活动，防止股骨头塌陷；

2.将股骨头完全包容在髋臼内

使髋臼股骨头在“同心圆”的状态下塑型——即生物性塑型，防止或减轻股骨头的继发畸形；

3.增加坏死股骨头的血运

缩短病程和促进坏死股骨头的血管再生。

（二）治疗方法

1.非手术治疗

非手术治疗包括避免患肢负重，各种矫形支具和传统的石膏固定，适用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病变，对改善髋关节运动功能和增加股骨头的包容均有一定的疗效。

（1）卧床休息和牵引  一般采用牵引或单纯卧床休息3～4周，可明显地缓解疼痛和增加髋关节的活动范围，这也是进一步手术治疗的基础，特别是对疑为本病而不能立即确诊的病例尤为重要，既是观察又是治疗，对患儿有益无害。

（2）矫形支具的应用  近年来不少学者强调，在股骨头骨骺缺血坏死的早期，将股骨头完全放置在没有病变的髋臼内，既能缓解疼痛，解除软组织痉挛，使髋关节获得正常范围的活动，又可起到塑型和抑制作用，防止坏死股骨头的变形和塌陷。因而各种矫形支具应运而生，就其种类可分为卧床条件下及可行走条件下应用的两种支架。在卧床条件下应用的支架除石膏固定外还有Milgram髋外展支架，在患肢不持重行走条件下应用的支架有Bobechko-Toronto支架，NewingtonA型外展支架，Robert-外展屈曲内旋支架，Scoltish-Rite支架，Harrison支架（只固定患肢）及三托型单肢支架（trilateralsockedhipabductionorthosis）。虽然各种支具结构不同，材料各异，但其基本原理一致，目的都是为增加股骨头的包容而设计的。应用支具治疗时，还需定期拍摄X线片，观察股骨头骨骺的形态变化，当股骨头骨骺坏死完全恢复后，才可解除支具，开始负重行走。患儿带支架时间要根据病变分型而定，Catterall的Ⅰ，Ⅱ型一般需要12～15个月的时间，Catterall的Ⅲ，Ⅳ型需15～18个月。支具治疗的禁忌证：①无任何症状的患儿；②患儿及其家长心理上不接受；③在不同时间双侧相继发病。

（3）石膏固定  石膏固定具有简便易行，经济省时等优点，尤其适用短期固定，便于进一步观察。每次固定时间以2～3个月为宜，若需继续固定，则要拆除石膏休息数天，然后再次石膏固定，这样能防止膝关节僵硬和关节软骨变性。还有报道用双下肢管形石膏。病变严重者则需改用其他治疗方法。

2.手术治疗

与非手术疗法一样，其目的也是为了增加股骨头的包容，保持股骨头的形态。有人将增加股骨头的包容、防止股骨头早期塌陷、减轻晚期的畸形程度，称为抑制治疗。虽然通过非手术治疗，也能实现抑制治疗的目标，但治疗周期较长，患儿难以坚持；而手术治疗则可明显缩短疗程，且效果更为确实。

应该强调的是，在选择任何手术治疗之前，均应使患侧髋关节达到或接近正常范围的活动，并要维持数周，方可考虑手术治疗。

（1）股骨上端内翻截骨术  目的是把具有塑型潜力的股骨头骨骺完全置入髋臼内，恢复股骨头与髋臼的“同心圆”关系，增加股骨头的包容，并能使患儿早日下床活动，使关节内持重应力更加合理。缺点是可能产生股骨上端内翻角过大，特别是年长儿童不易自行纠正，还可能使下肢出现1.4cm左右的短缩畸形，以及臀中肌无力等并发症。

（2）Salter骨盆截骨术  Salter手术具有增加髋臼对股骨头的包容，增长肢体长度和不需二次手术取内固定物等优点。

（3）Staheli手术  主要适应证为髋关节形态尚好，股骨头较大，采用其他方法不能达到满意的股骨头包容。

（4）滑膜切除术  髋关节滑膜切除能增加股骨头血运，利用其生长发育的自然现象，自行矫正变形的股骨头，恢复髋关节功能。

八 预后

儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病，其自然病程需2～4年，病变愈合后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍，最终结果优，良，差各占1/3。畸形严重者，往往在青春期就可发生骨关节炎。临床经验表明，本病的预后与发病年龄、性别和病变类型有关，一般说来，发病年龄越小，则最终结果越好。至于女性患儿的后遗畸形比男性患儿严重，其确切的机制尚不得而知。