婴儿骨皮质增生症_Ying Er Gu Pi Zhi Zeng Sheng Zheng
一 概述
婴儿骨皮质增生症又称Caffey病，为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特点为长管状骨和扁平骨在骨膜下有新生骨形成，以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前，小于2月者占80%，男女发病无显著性差异。但也有报道称本症可发生在11岁的儿童。
二 病因
1.本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。因多数病例有长期低热及血沉增快表现，故疑为骨骼的轻度感染，但病变部位做细菌培养均无菌生长。
2.该病可出现在胎儿，但多数患儿在出生后半年以内发病，而且可以在一家的同胞或双胞胎发生，而先天性的骨发育障碍属常染色体的显性遗传，所以也有学者认为本病可能是常染色体显性遗传性疾患。
3.由于对肾上腺皮质激素有较好的反应，有时可因食物使该病发作，因此考虑有食物过敏因素。
三 临床表现
最常见的临床表现为易受激惹、烦躁不安和易哭闹，以及局部肿物，开始肿物可有压痛，但局部温度不高，也不发红，发病初期多有发热，血沉增快，血清碱性磷酸酶升高、贫血，典型X线可见为骨膜下大量新生骨，病骨变粗。
1.一般表现
可有苍白、贫血，有精神症状，如易激惹、烦躁不安，患者自觉烦闷急躁，心神不定。局部淋巴结不增大。
2.深层软组织肿胀、变硬和压痛
病变可为多发或单发。在同一患儿，受累各骨的病变程度表现轻重不一。肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也比X线片上病变消失早。局部不红不热，不化脓。但可无故在原处或在另一部位复发。
3.骨皮质增厚
见于长管状骨和扁平骨。长管状骨如：上肢（肱骨、尺骨、桡骨）；下肢（股骨、胫骨、腓骨）；肋骨。扁平骨如：下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨。
此外，可有假性瘫痪及胸膜炎等症状。
四 检查
1.外周血检查
白细胞计数增高，血红蛋白量和红细胞计数减少。
2.血生化检查
血沉增快、疾病极期时血清碱性磷酸酶可升高。
3.影像学检查
X线表现先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。在增厚肿胀的软组织下方，骨皮质外侧开始出现骨膜增生影，继之层状增厚，最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚，致密硬化。病变侵犯管状骨时，仅在骨干周围见到层层增厚的骨膜下新生骨影，有时如管套状包围骨干，边缘可以不规则呈波浪状，但不累及骨骺和干骺端。由于新生骨质增生硬化，骨髓腔可以变窄或消失。后期的骨皮质逐渐吸收，骨髓腔扩大及骨干膨大后逐渐重塑恢复。
五 诊断
本病的发病年龄在婴儿早期，根据典型的临床表现及X线特征，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且症状时发时愈，此时应详细询问婴儿期的病史。
六 鉴别诊断
1.婴儿急性血源性骨髓炎
有急性感染临床过程，局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现，四肢长骨单发生的本病常易误诊，随访观察很重要。
2.维生素C缺乏症
多见于人工喂养的婴幼儿，X线表现骨膜下血肿钙化，包围整个骨干和干骺端呈包壳状，干骺端特有的坏血病征，骨骺“指环征”。
3.维生素A中毒
本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处，而本病有长期服用过量维生素A的病史。
4.外伤
小婴儿多见于产伤，由于肌肉损伤出血、肿胀，2～3周后逐渐钙化及骨化。
此外，还应与先天性骨梅毒，外伤性骨膜下出血，蜂窝组织炎，恶性骨肿瘤，进行性骨干发育不全等进行鉴别诊断。
七 并发症
个别病变严重或反复发作者，会遗留患肢畸形、胸腔积液、突眼症和横膈麻痹；骨髓腔扩大、骨皮质变薄；邻近的肋骨、尺桡骨、胫腓骨融合；桡骨头脱位、胫骨或股骨前弯、下肢不等长、面部不对称等。
八 治疗
本症可自愈，临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复，且预后好，无需特殊治疗。肾上腺皮质激素可使重症患儿的临床急性症状在数天内消退，疗程一般不超过1周。这种方法适于病变广泛和复发的患者。
九 预后
预后良好，一般在数月内即能自愈，骨骼不遗留畸形。轻者仅数周即愈，重者骨骼病变可达10～11个月，极少数达数年之久。
