先天性气管发育异常_Xian Tian Xing Qi Guan Fa Yu Yi Chang

一 概述

出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断，气管造影术有加重梗阻的危险。

二 病因

先天性气管发育异常的病因及机制尚不明确，在气道发育过程中，任何障碍和停顿均可造成气道的畸形。文献报道可能与胚胎期咽气管发育障碍有关。

三 临床表现

出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重。

1.气管闭锁

出生后就发绀，往往在产房时就须用气管插管急救。因为气管闭锁，气管插管常经喉裂下通至食管，再由食管和远端气管的相连处，到达肺部。虽然患儿呼吸得不错，但X射线显示气管内管插在食管内。

2.气管-食管瘘

患儿常伴羊水过多史。生后常以发绀、咳嗽、气促、口吐白沫为主要症状，典型临床表现为第一次喂养时即出现明显呛咳。患儿呼吸困难，鼻扇、口周及面色发绀。当充分吸尽近端食管盲端内的奶汁或黄橙色较稠厚黏液后，上述症状能较快好转。不久，症状又复现。生后数日内合并肺炎、肺不张并迅速加重，短期内死亡。部分患儿合并椎体、肛门、心脏、气管、食管、肾脏和肢体的先天性异常，称为VACTERL综合征。

3.气管狭窄

先天性气管狭窄的患儿，如果狭窄不是很严重，到青少年时期才表现出临床症状，包括气急、呼吸困难、体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。随着狭窄程度加重，呈现进行性呼吸困难，吸气时出现喘鸣。狭窄程度严重者吸气时，锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷（三凹征）。

四 检查

1.螺旋CT三维重建气管、支气管树成像技术

可发现狭窄气管。

2.纤维支气管镜检查

可以有效地发现狭窄的气管和瘘口。

3.气管碘油造影检查

虽对诊断气管狭窄及了解狭窄范围均有价值，但有加重气管梗阻的危险。

4.上消化道造影检查

能显示瘘管位置，对气管食管瘘有诊断价值。

五 诊断

根据症状体征进行诊断，出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断。气管造影术有加重梗阻的危险。

六 治疗

1.气管狭窄的治疗

环形切除病变行对端吻合术是气管狭窄的主要治疗方法。对由邻近器官肿物长期压迫而气管壁软化所致的狭窄，在解除压迫的基础上，用肋骨片外撑固定软化区，克服狭窄。对狭窄区太长，不适宜作切除病变行对端吻合术者，可在气管内置管，通过造口引出体外，以解除气管梗阻，确保呼吸通畅。婴儿、儿童的气管病变作切除对端吻合术，必须慎重。因婴儿或儿童的气管对端吻合口张力的耐受低于成人，且气管管腔直径小，耐受水肿差，因此应尽可能将手术推迟。在治疗过程中应重视抗感染治疗。因感染可加重气管梗阻的程度，增加治疗困难、亦可引发气管完全梗阻等危险。

2.气管食管瘘－支气管食管瘘修复术

根据瘘管所在部位及其类型不同，手术过程也不同。通常，手术切口选在右胸部，切除含有瘘管的食管部分，缝合两断端。通常患儿身体状况很差，手术需分阶段进行：先行胃造口术，排空胃部，防止胃液经瘘管流入肺部；患儿需精心护理，直至情况好转至足以承受瘘管切除及修复食管的手术。

3.气管闭锁或缺损的治疗

狭窄闭锁或缺损切除对端缝合，气管瘢痕性狭窄长1cm左右者做黏膜下瘢痕切除，黏膜断缘行“Z”形减张缝合；狭窄或缺损2～3cm者，切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合；仅前壁塌陷狭窄者，作塌陷的前壁切除，断端对缝；狭窄或缺损4～5cm者，切除狭窄或缺损处瘢痕组织并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。