慢性嗜酸性粒细胞性肺炎_Man Xing Shi Suan Xing Li Xi Bao Xing Fei Yan

一 概述

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。高峰年龄是30～40岁，妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人，1/3～1/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史，另外有2/3的患者有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长，通常为2～6个月，甚至超过1年，症状也较严重。

二 病因

CEP的病因可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。

三 临床表现

近半数患者有既往过敏疾病史，如过敏性鼻炎、鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状，或与其他肺部症状同时出现。起病较缓，常见症状有咳嗽低热、盗汗、体重减轻、乏力等，少数患者可有咯血。后期常有进行性气急，与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣，并可听到细湿啰音。少数患者表现为急性严重的呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征。

四 检查

1.实验室检查

白细胞增多>10×10⁹/L。60%～90%的患者周围血嗜酸粒细胞增多，但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。痰中可找到较多的嗜酸粒细胞。血沉增快。1/3的病例血IgE升高。

2.X线检查

X线表现与胸膜相对的周围渐进的密度增强的浸润影，边缘不清，呈非节段性、亚段和叶的分布，多位于肺外周2/3，而肺门处较透明，故称为“肺水肿反转形状”，阴影易在原处复发。不典型的X线表现包括结节状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。

3.CT检查

在症状发作的前几周，大部分表现为典型的密度区、周围局部的肺泡实变，当症状持续2个月以上，可见有条索带状不透光区，并见纵隔淋巴结肿大。对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作CT检查。

五 诊断

根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断。不典型者，可经肺活检进行病理检查，以明确诊断。必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。

六 治疗

常用糖皮质激素治疗。可口服强的松，在症状逐步缓解或肺部病灶吸收后应逐渐减量，整个疗程可持续4～6个月。