肾上腺危象_Shen Shang Xian Wei Xiang
一 概述
指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状，可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，如脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。患者有时会被误诊为急腹症而行手术治疗或延误诊断，最终进展全昏迷，甚至死亡。
二 病因
①慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病），因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。②长期大量肾上腺皮质激素治疗。③肾上腺手术后，因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病（如转移性乳腺癌），作肾上腺切除术；或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。④急性肾上腺出血，常见的为严重败血症，主要是脑膜炎双球菌败血症，引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。⑤肾上腺皮质储备功能降低或先天性肾上腺增生症患者，应用一些抑制甾体激素合成或促进其代谢、清除的药物和食物如利福平、米非司酮、镇静药、米托坦、酮康唑、甲状腺素、甘草、葡萄柚汁等。
三 临床表现
肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的，即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。
1.发热
多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常。
2.消化系统
厌食、恶心、呕吐等常为早期症状，如能及时识别，加以治疗，常很快好转。也可有腹痛、腹泻等症状。
3.神经系统
软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状，也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷。
4.循环系统
心率快速，可达160次/分钟，四肢厥冷，循环虚脱、血压下降，陷入休克。
5.脱水征象
常不同程度存在。
6.其他
继发性肾上腺皮质功能减退时，患者肾素一血管紧张素一醛固酮系统相对正常，低血容量少见，一般很少会引发危象，低血糖昏迷较常见，可伴有低钠血症。患者常伴其他垂体前叶激素缺乏的症状。若危象系垂体肿瘤所致的垂体卒中诱发，患者可有剧烈的头痛、视野缺损及视力急剧下降，在合并感染、手术和创伤等应激下，可有低血压、休克的表现。
四 检查
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
下列情况应想到肾上腺危象诊断可能：
(1)当前疾病难以解释的脱水、低血压、休克；
(2)在疲劳、厌食、体重降低的基础上出现急腹症；
(3)无法解释的低血糖，其可能是继发性肾上腺皮质功能衰竭唯一异常的表现；
(4)无法解释的高热、低体温；
(5)低钠血症、高钾血症、及其他生化异常包括氮质血症、高磷血症、低氯血症、高钙血症及低蛋白血症等。实验室检查主要是血浆皮质醇水平低下。在原发性肾上腺危象者，ACTH升高、肾素一醛固酮水平降低，继发性者ACTH降低，醛固酮分泌能力正常；
(6)ACTH兴奋试验是最具诊断价值的检查，用来检测肾上腺对外源性ACTH的反应能力。
五 诊断
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
下列情况应想到肾上腺危象诊断可能：
1.当前疾病难以解释的脱水、低血压、休克；
2.在疲劳、厌食、体重降低的基础上出现急腹症；
3.无法解释的低血糖，其可能是继发性肾上腺皮质功能衰竭唯一异常的表现；
4.无法解释的高热、低体温；
5.低钠血症、高钾血症、及其他生化异常包括氮质血症、高磷血症、低氯血症、高钙血症及低蛋白血症等。实验室检查主要是血浆皮质醇水平低下。在原发性肾上腺危象者，ACTH升高、肾素一醛固酮水平降低，继发性者ACTH降低，醛固酮分泌能力正常；
6.ACTH兴奋试验是最具诊断价值的检查，用来检测肾上腺对外源性ACTH的反应能力。
六 治疗
临床高度怀疑肾上腺皮质危象时，应在收取血标本送检皮质醇、ACTH后立即开始治疗。治疗的根本目标是保持循环中有充足的糖皮质激素及补充钠和水的不足。治疗包括静脉输注大剂量糖皮质激素、纠正低血容量和电解质紊乱、去除诱因及全身支持治疗。
1.首先静脉输注5％葡萄糖盐水溶液，并静脉推注氢化可的松，随后按每小时10mg的速率持续输注；另外一种给药方法是每隔6小时静脉应用氢化可的松，第1个24小时总量为300～400mg，多数患者于24小时内病情得到控制。随着危象状态的改善，氢化可的松的剂量可逐渐减量。若病情稳定患者可以进食，可改为口服。病情稳定者在4～7天后渐减至维持量。
2.每天50mg以上的氢化可的松可起到盐皮质激素的效应相当于0.1 mg的氟氢可的松。因此，急性阶段补充盐皮质激素是多余的，但随着病情的改善，糖皮质激素剂量逐渐减至维持量，可根据需要开始盐皮质激素治疗，口服氟氢可的松。
3.对于低血压、低钠患者，需要在持续心电监护下静脉补充大量等渗液或5％右旋糖酐，第1个24小时补充葡萄糖盐水2000～3000ml，多巴胺等收缩血管的药物可用于严重情况，辅助扩容。同时需调整电解质，注意预防、纠正低血糖发生。
4.肾上腺危象患者常有感染、刨伤等诱因存在，诱因未消除者病情难以控制，病程中应积极控制感染等诱因，同时给予全身支持治疗以度过危重阶段。
