脂性渐进性坏死_Zhi Xing Jian Jin Xing Huai Si

一 概述

脂性渐进性坏死又称糖尿病性类脂质渐进性坏死，临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块，常伴发糖尿病为特征，多见于妇女。

二 病因

病因尚不清楚，有两个方面的可能性。该病患者有2/3～3/4患有糖尿病，故认为与糖尿病有关，伴有糖尿病性微血管病，致使糖蛋白在小血管壁沉着，逐渐引起血管闭塞和组织坏死。另一种认为与糖尿病无关，所有糖尿病患者当中发生该病的仅占0.3%，而且该病的病程与糖尿病的严重程度、病期以及被控制的情况无关。

三 临床表现

可发生于任何年龄，但以青壮年为多见，平均发病年龄为30～40岁，儿童和新生儿罕见。伴有糖尿病者其发病年龄要比无糖尿病者早。性别差异明显，男女比例约为1：4。

皮损主要位于小腿侧面，初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块，一片或几片不等，缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形，边缘明确而不规则的坚硬斑块。常呈棕红色或紫色，中央扁平或凹陷，表面光滑呈玻璃状，有明显的毛细血管扩张和纤维化，外观如硬皮病样，约1/3的皮损可能发生溃疡。其周围皮肤正常。损害位于深部者常呈结节状，其表面皮肤多无改变。损害尚可累及股、踝、小腿屈侧和足部，约15%发生在手臂、躯干和头皮，个别病例下肢不受累。发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发，发缘处常有色素减退。病程为慢性经过，常缓慢发展达数年之久，也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。

四 检查

主要组织病理改变发生在真皮，可以见到境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区，混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列，但不像环状肉芽肿或类风湿结节明显。上皮样细胞的聚集可似结核样或结节病样，并可见异物巨细胞和朗汉斯巨细胞。坏死区的小血管内膜增厚、纤维化。表皮变薄或溃破，皮肤附属器也可被破坏。

五 诊断

主要诊断依据为好发于中青年女性的下肢胫前部硬皮病样损害，结合组织病理不难做出诊断。

六 治疗

有糖尿病症状者应积极治疗糖尿病。但糖尿病控制后皮疹不一定马上消退。可尝试皮损内注射皮质类固醇激素，尤以曲安奈德（去炎舒松）和倍他米松/二丙酸倍他米松（得宝松）效佳。顽固的或有溃疡的皮损可考虑手术切除后植皮，但植皮后仍有复发的报告。外用维A酸可能有助于皮肤萎缩性损害的恢复。