附睾畸形_Fu Gao Ji Xing

一 概述

附睾畸形临床上较常见，通常指附睾明显变长或与睾丸附着异常。附睾畸形有附睾缺如、节段性闭锁以及附睾囊肿等结构异常。一般无任何临床症状，多是通过男性不育调查和治疗隐睾手术时发现，常合并有输精管畸形。

二 病因

胚胎第6周，中肾管和中肾旁管形成，这些管道将衍变成男、女生殖道。当胚胎生殖腺分化成睾丸并产生睾酮后，在雄激素的作用下中肾管逐渐衍变成男性生殖管道。中肾管头端部分变成附睾附件，由中肾小管衍变而来的睾丸输出管，与位于其下方的中肾管增长曲折盘绕形成的附睾管共同构成附睾头部，余下的附睾管则形成附睾体和尾部。

先天性附睾畸形病因尚不清楚。由于隐睾患者多合并附睾畸形，故其发生可能与胚胎发育过程中内分泌功能失调有关。因睾酮水平低下，中肾小管及中肾管不发育或发育不全，而形成各种类型的附睾畸形。如中肾管完全不发育，则可导致先天性附睾、输精管缺如。若发育在某一部位中止，则形成该部闭锁。当附睾管曲折盘绕障碍时，可出现附睾明显延长，发生长袢形附睾畸形。

三 临床表现

临床表现为隐睾或男性不育。体格检查除附睾头囊肿外，其他畸形均无明显异常体征，常合并有输精管畸形。

自1971年Scorer及Farrington首次对附睾畸形进行分类以来，已报道了许多不同的分类方法。1990年Koff及Scaletscky在Scorer分类方法的基础上进行了一些修改。将附睾畸形分为5类：

Ⅰ型：长袢形附睾：附睾呈长袢状，与睾丸大小比较明显变长，又分型：①较睾丸大小长2倍；②2～3倍；③3～4倍；④4倍以上。

Ⅱ型：附睾与睾丸分离：按分离的部位和程度，此型又可分为如下3种情况：①仅有尾部分离；②头尾部均与睾丸分离，但相距较近；③头尾部均与睾丸分离，相距较远。

Ⅲ型：附睾与睾丸成角。①单纯成角；②伴有附睾狭窄。

Ⅳ型：附睾闭锁或附睾、输精管的任何部位连续性中断。

Ⅴ型：较长的睾丸系膜。

上述不同类型的附睾畸形，在同一患者中可有几种类型同时存在，Koff的资料表明长袢形附睾畸形在隐睾及异位睾丸中最常见，约占79.3%，附睾与睾丸分离为45.1%，附睾与睾丸成角为8.5%，附睾或输精管闭锁为3.7%，较长的睾丸系膜为1.2%。Koff分类方法尚不能包括所有附睾畸形，综合有关资料，归纳附睾畸形的各种类型。

四 检查

生殖腺静脉造影、腹腔镜检查、B超、CT扫描。

五 诊断

根据病史、临床表现和生殖腺静脉造影、腹腔镜检查、B超、CT扫描检查可以作出诊断。

六 治疗

1.附睾畸形不影响生育时，无须治疗。

2.节段性附睾闭锁患者，可采取附睾管输精管吻合术治疗。

3.附睾缺如者本身无法治疗，主要解决生育问题。若患者睾丸生精功能正常，可行辅助生殖治疗。附睾畸形合并隐睾者，应及时行睾丸固定。