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虹膜角膜内皮综合征_Hong Mo Jiao Mo Nei Pi Zong He Zheng

概述

本病是由角膜内皮异常所引起的一组疾病,其病变包括角膜水肿、角膜内皮膜增生、房角粘连、虹膜萎缩性改变和继发青光眼。本病好发于20~30岁女性。单眼发病,无遗传倾向。患者有单眼视物模糊及不适感。80%以上患眼都有角膜内皮、虹膜、房角异常改变及青光眼。早期用药物常能控制眼压,但随着病变不断发展,青光眼及角膜水肿逐渐加重,最终需行滤过手术及角膜移植术。


病因

本病可能与疱疹病毒感染有关,前房角内皮化和虹膜周边前粘连是眼压增高、继发性青光眼的原因。虹膜角膜内皮综合征的病因至今尚无定论,目前根据临床及组织病理学的研究有以下几种学说:Compbell膜学说、缺血学说、神经嵴细胞学说、炎症学说。


临床表现

1.不同程度的角膜水肿。

2.继发青光眼。

3.虹膜萎缩、瞳孔移位和虹膜孔形成。


检查

1.角膜内皮镜面反射显微镜检查

了解内皮细胞的数量和形态,并可与其他角膜内皮类疾病相鉴别。

2.房角镜检查

可以发现周边出现前粘连形态,房角内结构不清。

3.超微结构

ICE综合征患者角膜标本后部超微结构研究发现,部分异常细胞覆盖着正常后弹力膜后方的胶原组织,包括后弹力膜前非带状层、后弹力膜后带状层、异常致密胶原和松散胶原等4层胶原结构。


诊断

1.多发病于20~30岁女性,单眼发病。

2.角膜水肿。

3.眼压增高。

4.虹膜萎缩,瞳孔变形,虹膜形成孔洞。

5.房角粘连。


治疗

1.对症治疗

降眼压及消除角膜水肿。

2.手术治疗

滤过手术及角膜移植术,适用于眼压及角膜水肿难以用药物控制者。