皮肤滤泡中心淋巴瘤_ Pi Fu Lu Pao Zhong Xin Li Ba Liu

一 概述

皮肤滤泡中心淋巴瘤是原发于皮肤的B细胞淋巴瘤，由于皮肤生发中心细胞肿瘤性增生所致。单凭临床病理特点不能鉴别原发皮肤滤泡中心淋巴瘤和具有相似表现的皮肤外淋巴瘤的继发皮肤受累。进行全面分期研究后除外皮肤外表现才能诊断原发皮肤滤泡中心淋巴瘤。

二 病因

病因目前尚不明确。

三 临床表现

可发生于两性。皮损表现为红丘疹、斑块和肿瘤，无溃疡。好发于头、颈和躯干。皮损通常成簇的局限于某一部位，有些肿瘤周围散在红色斑疹、丘疹包绕；皮损也可多发散在分布。有报告小的丘疹可自行消退。在散发病例中，有报告与博疏螺旋体感染、丙型肝炎病毒感染或HHV8感染有关，但不是主要发病因素。

四 检查

皮损组织病理显示肿瘤细胞弥漫性或结节性浸润真皮及皮下脂肪组织，浸润细胞主要是中心母细胞和中心细胞及反应性小淋巴细胞。病理表现为滤泡型、弥漫型或混合型。表皮无肿瘤细胞浸润。肿瘤细胞免疫表型：CD20，79a，CD10，Bcl-6阳性，CD5，CD43，Bcl-2，MUM-1阴性。

五 诊断

    在临床上对短期内出现单一形态表面光滑的皮肤结节、斑块和肿瘤的患者，应高度警惕为皮肤B细胞淋巴瘤的可能性。其皮肤组织学改变呈B细胞浸润或弥漫性浸润方式，通过组织化学、免疫组化与电镜等检查，并结合临床表现更有利于原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的诊断。

六 治疗

单发皮损可采用局部放疗、或手术切除后局部放疗。全身多发皮损或皮肤外组织受累可以选择系统化疗。近来采用抗CD20单克隆抗体――利妥昔单抗（rituximab）治疗本病，可以皮损内注射或系统应用，也可与化疗联合使用。

七 预后

皮肤滤泡中心淋巴瘤预后很好，虽然常常局部复发，但皮肤外器官受累不常见。