先天性感觉性神经病_Xian Tian Xing Gan Jue Xing Shen Jing Bing

一 概述

先天性感觉性神经病是一组表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡，手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。

二 病因

病因与遗传有关，常为染色体显性遗传。

三 临床表现

从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡，手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著，但触觉极少受影响；下肢表现比上肢严重。本病与以下疾病有关联，常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。　

四 治疗

无特殊治疗。建议合理膳食，保证营养全面而均衡。饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物。

五 预防

在日常生活中应注意免烫伤、外伤等意外事故。