变应性血管炎_Bian Ying Xing Xue Guan Yan
一 概述
变应性血管炎是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病轻重不一,轻者仅有皮损,数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。
二 病因
发病因素较多而复杂,一般认为主要是由于药物及感染引起,最常见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿司匹林及异体蛋白等。感染也是一个重要因素,如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病,如冷冻蛋白血症,高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可引起该疾病。
三 临床表现
1.皮肤型变应性血管炎
好发于青年女性,通常急性起病,常累及足踝或小腿,表现为可触及的紫癜、红斑、丘疹、水疱、荨麻疹、脓疱等,皮疹大小不等,部分患者自觉疼痛、灼热或瘙痒,皮疹可于数周或数月内缓解,部分患者可反复发作,病情慢性化,预后遗留色素沉着斑。患者可伴有发热、体重下降、关节痛、肌肉疼痛等系统症状,部分患者可有胃肠道受累,发生食欲减退、恶心、呕吐,可有泌尿系受累,发生肾小球肾炎。
2.系统型变应性血管炎
多脏器受累,病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,约3~4周愈,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。预后取决于受累脏器和病变程度。
四 检查
1.实验室检查
可有血嗜酸性粒细胞增高,血沉加快,血清总补体降低,严重者可有血尿、蛋白尿。
2.组织病理
典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。小血管内皮肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死,红细胞外溢,血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂。
五 诊断
以下肢发生红斑结节为主,有压痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润,主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积,血管周围有多核白细胞浸润,伴有核尘及红细胞渗出,根据以上特点可明确诊断。
六 治疗
1.一般治疗,注意休息、适当饮食,避免受凉,抬高患肢,寻找并去除可能病因。
2.症状较轻者,可口服抗组胺药及非甾体抗炎药。
3.症状严重伴有皮肤溃疡或有系统症状者可口服糖皮质激素;或口服免疫抑制剂,如环磷酰胺。
七 预后
皮疹消退,特异性组织病理改变消失。