可变性红斑角化病_Bian Yi Xing Hong Ban Jiao Hua Bing

一 概述

又名可变性图形红斑角化性皮病或斑疹型营养不良型大疱性表皮松解症，为常染色体显性遗传，其变异基因位于染色体1p34-p35区。患者大多在出生时或生后后不久发病，病变表现为特征性的易变的片状红斑合并持续存在的角化过度。本病于青春期后趋于稳定，皮肤症状可有内、外源因素激发引起。

二 病因

可变性红斑角化病为一种罕见遗传病，其遗传模式是表达多变的常染色体显性特征

Vandersteen等认为本病是一种原发性角化病，其基本异常起源于表皮，并证实在角化过程皮损中，角质小体在数量上是减少的。

三 临床表现

大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病。该病随年龄增长而改善，于青春期后趋于稳定，冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害一般有两种，一种为相对固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形、逗点形、多环形或环形；另一种为界限明显的散在红斑，大小、数量、部位各异，短时间（几小时或几天）形态大小都可发生变化或完全消退，亦可发展为固定形态者。红斑的大小、形状、位置、持续时间具有多变性为本病特点。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。患者可自觉灼热或有严重不适感。

四 检查

组织病理为非特异性改变，表现为网篮状角化过度、角化不全，棘层肥厚，呈乳头瘤样增生，真皮乳头延长，可见毛细血管扩张，周围可见非特异性炎症细胞浸润。

五 诊断

根据早年发病及皮肤损害特点组织病理就可诊断。

六 治疗

1.本病无特效疗法。

2.外用药物治疗，轻度患者可应用尿素软膏等角质剥脱剂；病变严重可外用糖皮质激素软膏。

3.口服维A酸可使角化过度及红斑明显缓解，但长期使用应注意药物副作用。