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进行性对称性红斑角皮症_Dui Cheng Xing Jin Xing Xing Hong Ban Jiao Hua Zheng

概述

进行性对称性红斑角皮症是常染色体显性遗传的角化异常性疾病。主要表现为双侧掌跖的进行性加重的红斑及角化过度损害,境界清楚,病程呈慢性。


病因

可能与遗传有关,属常染色体显性遗传。有人报告一家族四代人中有7人发病。但也有人认为本病系毛发红糠疹的亚型。


临床表现

常在出生后不久发病,少数可在成年发病。开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害,附有片状角质性鳞屑,皮损境界清楚,有时边缘有色素沉着,皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部,偶见于上臂、肩、颈、面部、臀部及腔口周围,均为片状潮红浸润性肥厚斑块,覆有糠秕状鳞屑,但躯干部一般不受累,指(趾)甲增厚失去光泽,皮损在青春期波及范围最广,以后可逐渐消退,部分病人有同形反应。本病呈慢性病程,常呈进行性,冷、热、风等环境因素及情绪波动可为发病或病情加重的诱因。患者的一般健康状况不受影响。


检查

组织病理检查显示表皮角化过度,伴角化不全,棘层明显增厚,真皮有不同程度的非特异性炎细胞浸润。


诊断

根据早年发病及临床特点,即可诊断。


治疗

本病无特效疗法,以下方法可酌情应用:

1.内服维生素A或维A酸类药物。

2.局部可用维A酸类制剂、10%~20%的水杨酸软膏、20%尿素软膏、多磺酸粘多糖乳膏及20%鱼肝油软膏等。

3.局限性角化显著而用其他疗法无效者,可试用X线照射治疗。