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骶管囊肿_Di Guan Nang Zhong

概述

骶管囊肿(sacral canal cysts)一般认为是先天性疾病,也有部分是后天获得的,属于硬脊膜内囊肿,以长期的慢性下腰部、骶尾部和会阴部疼痛为主要表现。


病因

骶管囊肿多数认为是一种先天性疾病,也有部分是后天获得的,后者常继发于外伤、感染和肿瘤之后的粘连性蛛网膜炎。二者共同的发病机制是硬脊膜和或蛛网膜的先天性或后天性薄弱,加之脑脊液静水压等因素,形成与蛛网膜下腔相通的囊腔,脑脊液随着动脉搏动进入囊内,最终由于流出不畅、液体静水压和脑脊液搏动性冲击而逐渐扩大,形成局限性囊肿。


分类

骶管囊肿属脊膜囊肿的一种类型,脊膜囊肿按Nabors分型可分为ⅠA、ⅠB、Ⅱ和Ⅲ型,骶管囊肿主要属于其中的ⅠB型和Ⅱ型:

1.NaborsⅠB型

又称骶管脊膜膨出、隐性骶管脊膜膨出,属不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿,多位于骶管S1-3水平,常为多发性。

2.NaborsⅡ型

属含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿,又称之为Tarlov神经束膜囊肿或脊神经根憩室,为脊髓神经根袖远端的异常扩张形成囊肿,一般位于S2-3水平脊神经节或其远端,多见于成年人。


临床表现

椎管内脊膜囊肿一般不引起明显的不适,有时仅在影像学检查时偶然发现。

1.NaborsⅠB型

多位于骶管S1-3水平,常为多发性,多见于成年人,男女之间无明显差异,一般无症状,不伴有神经功能障碍,可能相关的疾病包括幼年期脊柱后凸、类风湿脊柱强直和神经纤维瘤病。

2.NaborsⅡ型

一般位于S2-3水平脊神经节或其远端,多见于成年人,约1/4有临床症状,可表现为神经源性跛行、下腰痛、坐骨神经痛和慢性会阴部痛,有时会出现感觉运动功能障碍和反射改变。


检查

1.Queckenstedt试验

提示蛛网膜下腔无阻塞或不全阻塞。

2.X线平片

骶管扩大,椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变,亦可见同时伴发的隐性脊柱裂、脊柱滑脱和脊柱后凸等腰骶部先天性畸形。

3.CT

腰骶部骨质破坏和椎管内低密度占位,Ⅱ型的特征表现是脊髓造影后CT扫描可见延迟显像。

4.MRI(磁共振)

是最可靠的检查方法,可见椎管内囊袋形、卵圆形和不规则形的囊肿,囊液在TlWI呈低信号,T2WI呈高信号,与脑脊液信号相似;增强扫描显示囊壁无强化。ⅠB型位于骶管内,与硬脊膜囊之间有脂肪相隔。Ⅱ型位于硬脊膜囊侧方,囊内有神经根存在。


诊断

1.病程长,症状有中间缓解期。

2.典型症状为腰骶部疼痛、会阴部感觉减退、二便障碍、肢体无力和麻木等。


鉴别诊断

1.腰椎间盘突出症

根据上述临床特点及影像学检查,特别是MRI检查,可资鉴别。

2.骶管内神经鞘瘤

骶管内多发性神经鞘瘤多为神经纤维瘤病在骶管内的局部表现,除合并颅内肿瘤、皮下神经纤维瘤病外,MRI表现常为实性肿瘤或囊实性,MRI增强扫描可见肿瘤实性部分及肿瘤囊壁强化。


治疗

1.骶管囊肿常见,大多数无症状,对无症状者以及MRI显示有囊肿但临床症状不明显者一般不需要处理,可先行观察。

2.对于有明显症状且与MRI检查结果相一致者,可考虑手术治疗,如:腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效,影响正常生活或工作;腰腿疼伴下肢肌力、感觉减退;会阴部痛或感觉减退,大小便或性功能障碍。

3.手术方法以显微镜下切除囊肿壁、严密缝合囊肿与蛛网膜下腔通道为主要治疗策略,不宜采用采用囊肿抽吸、注入药物等所谓“微创”方法,后者难以缓解症状且复发率高。