延髓性麻痹_Yan Sui Xing Ma Bi

一 概述

延髓性麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经（包括舌咽神经、迷走神经和舌下神经），引起麻痹时，出现一组症状群，主要表现饮水、进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失声等。凡是病变直接损害延髓或相关的颅神经者，称为真性延髓麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓性麻痹，称为假性延髓麻痹。

二 病因

由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。

延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹，病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。

造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症肿瘤、变性病、自身免疫疾病等。

三 临床表现

（一）延髓性麻痹

1.言语困难

延髓性麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

2.发声困难

主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失声而呼吸功能正常多属于癔症。

3.进食困难

在延髓性麻痹患者由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

（二）临床分类

1.真性延髓麻痹

核性与核下性病变。

（1）急性起病  ①脑卒中  颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损害。②急性延髓灰质炎（脑干型）  流行病史，发热，CSF蛋白-细胞分离，四肢由下而上瘫痪感觉障碍。③急性根神经炎  四肢周围性瘫痪痛明显，常伴双侧面瘫、CSF蛋白-细胞分离。④白喉  5岁以下儿童咽喉有白色假膜。

（2）亚急性慢性起病  ①肌萎缩侧索硬化  四肢上、下神经元瘫痪，肌萎缩无感觉障碍。②延髓空洞症  颜面感觉分离。③多发性硬化  伴脑神经Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶脑神经损害，缓解复发交替。④脑干肿瘤  进展性病程晚期有高颅压，常伴其他脑神经损害，小脑体征或长束体征。⑤重症肌无力  症状波动，抗胆碱酯酶药物有效。

2.假性延髓麻痹

动脉硬化脑血管病、多发性硬化感染中毒、缺氧代谢性脑病、肿瘤、外伤、脑炎等均可能导致后组脑神经的核上性病变，可分为3种临床类型：

（1）皮质、皮质下型  症状重、智能障碍、强制性尿失禁。

（2）内囊型  伴肌强直、运动减少、震颤等震颤麻痹症候群，双侧锥体束征。

（3）脑桥-小脑型  共济失调，步行障碍及脑神经Ⅴ、Ⅶ麻痹等脑桥损害。

四 检查

1.实验室检查

血常规、血电解质、血糖、免疫项目、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。

2.其他辅助检查

CT、MRI检查；颅底摄片；脑电图、眼底检查；耳鼻喉科检查；脑脊液检查。

五 诊断

根据临床表现（延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。）及实验室检查诊断。

六 鉴别诊断

肌源性延髓性麻痹：多见于重症肌无力、皮肌炎、多肌炎等疾患，无感觉障碍及舌肌肌束颤动，肌肉活检有助于确诊。

七 治疗

1.一般治疗

注意休息，避免精神紧张和情绪激动；加强营养，给予高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、低盐饮食；必要时进行鼻饲、静脉补液。

2.对症治疗

无特殊疗法，予对症处理，给予适当的血管扩张药，神经细胞营养药，补足热量预防感染等；必要时可行气管切开。