血管炎性周围神经病_Xue Guan Yan Xing Zhou Wei Shen Jing Bing

一 概述

血管炎性周围神经病是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞，造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。

二 病因

血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征和结节病等，也可以发生于原发性血管炎，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病既不合并结缔组织病也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。

三 临床表现

根据受累神经的分布情况，血管炎性周围神经病可分为以下几种类型：远端对称性（手套袜子样）运动感觉神经病、单神经病/多发性单神经病、非对称性周围神经病、神经根综合征和神经丛病、单纯感觉性周围神经病。

按临床分为以下几类：①系统性血管炎性周围神经病  是指除周围神经累及并出现临床表现外，还不同程度地累及肺、肾、皮肤、胃肠道、心脏等脏器和血管，受累脏器血管炎后分别出现相应的临床表现；②非系统性血管炎性周围神经病  是仅限于损害周围神经的坏死性血管炎，无多脏器损害表现；③其他类神经微血管炎  可能系糖尿病、自身免疫性或遗传等原因造成。

急性或亚急性起病多见，发病初期多表现为多发性单神经病，以后随病程的演变则以对称性或非对称性周围神经病多见。最常受累的神经是坐骨神经根、坐骨神经的膝神经或胫神经。临床多表现受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝，痛温觉、深感觉缺失，感觉异常。此外还可以有肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调。系统性血管炎性周围神经病大多不同程度地伴发关节疼痛、肌痛、血尿（或显微镜下血尿）、胸闷或咳嗽、皮疹、盗汗、发热和消瘦等全身多脏器损害症状。

四 检查

1.血液检查

包括血糖、肝功能、肾功能、血沉、CRP等常规检查；风湿系列免疫球蛋白电泳、M蛋白、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、肿瘤相关抗体（抗Hu、Yo、Ri抗体）、抗SSA/SSB抗体、P-ANCA和C-ANCA等与自身免疫有关的血清学检查；血清重金属（铅、汞、砷、铊等）浓度检测。

2.尿液检查

包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。

3.脑脊液

除脑脊液常规外还应查抗GM-1、GD1b抗体。

4.血管造影

5.肌电图和神经电生理检查

提示急性或亚急性表现的感觉神经纤维或运动神经纤维的节段性轴索损害。

6.组织活检

包括皮肤、腓肠神经、肌肉、鼻黏膜和肾脏。

五 诊断

1.血管炎合并周围神经病

临床上同时合并存在各类型血管炎（如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮、血管炎性周围神经病等）和周围神经病变两组症状体征。

2.对怀疑血管炎的患者

根据病史和详细的临床查体明确各系统和器官损害的范围，然后进行相应的检查，如血管造影、组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、鼻黏膜和肾脏）。疑有血管炎合并周围神经病时应行肌电图和神经电生理检查，确定周围神经受累的空间分布和严重程度。

3.腓肠神经活检

是诊断血管炎周围神经病的最直接而可靠的手段。临床疑有血管炎周围神经病的患者约50%可通过腓肠神经活检发现血管病变，即使电生理检查显示腓肠神经正常，活检后仍可能发现血管炎改变。

孤立的血管炎性神经病诊断比较困难，需与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。

六 鉴别诊断

注意与副瘤性周围神经病、癌性周围神经病和感染性周围神经病等相鉴别。

七 并发症

除了周围神经受累的临床表现外，依原发病不同，各类型血管炎（如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮）还同时伴有其他系统的表现，如全身乏力、体重减轻、食欲减退、关节疼痛、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状。

八 治疗

主要是使用免疫抑制药控制血管炎，以及对症处理原发病。

1.泼尼松

对绝大多数轻症患者有较好疗效，一般可单用。对重症患者可增加合理剂量。

2.环磷酰胺

环磷酰胺也可治疗血管炎。对伴有肾脏、消化道、中枢神经系统或心脏损害者环磷酰胺与甲泼尼龙联合应用的疗效可能优于其他治疗方案。环磷酰胺可加用维生素E、维生素B₁、维生素B₁₂等，以促进神经的再生和修复。