痉挛性斜颈_

一 概述

痉挛性斜颈是肌张力障碍疾病中的一种，局限于颈部肌肉。由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常。一般在30-40岁发病。

二 病因

大多数痉挛性斜颈病人病因不明，少部分病人有家族史。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚，可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关。

三 临床表现

痉挛性斜颈有多种临床症状，基本的症状可以分为四型：旋转型、侧挛型、后仰型、前屈型。有的病人临床症状是多种类型的混合表现。病人常常伴有颈部、肩部疼痛，部分病人有情绪低落甚至抑郁症状。一般而言症状在运动或情绪激动、焦虑时加重，安静时减轻，睡眠中消失。

四 检查

一般需要行头颈部磁共振MRI、CT检查，排除其它疾病。肌电图有助于判明痉挛的肌肉。

五 诊断

根据病史、体检发现颈部有痉挛的肌肉群、肌电图检查可以诊断本病。

需要与先天性肌性斜颈、寰枢椎半脱位相鉴别。

1.先天性肌性斜颈

该病是胎儿在出生过程中甚至在出生前胸锁乳突肌受伤、出血，随后受伤的胸锁乳突肌渐渐出现瘢痕挛缩，导致头颈部偏斜。一般在婴儿开始坐立前就能发现症状。与痉挛性斜颈不难鉴别。

2.寰枢椎半脱位

根据病史、体检及肌电图检查，与痉挛性斜颈不难鉴别。

六 治疗

1.药物治疗

有一定的效果，但难以根治。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。

2.肉毒素注射治疗

有效，但是药效持续时间约为3-4个月，病人需要反复注射才能获得长期的缓减。

3.手术治疗

手术方式有多种，有效率亦不同，有相应的风险。

4.脑深部电刺激术(DBS)

安全、有效，但费用较高。

七 预后

痉挛性斜颈是一种缓慢进展性疾病，数年后病程趋于平稳，其本身一般不能造成病人死亡。但是病人生活质量严重受影响，极其痛苦，甚至有的病人因此患抑郁症、自杀。少数病人可自愈。